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皮样囊肿 ( dermoid cyst；dermoid )

别名：皮样囊肿；dermoid tumor；皮样瘤；皮样肿瘤；intracranial dermoid cyst；intracranial dermoid tumor；zoomylus；脑内皮样瘤；脑内皮样囊肿；脑内皮样肿瘤

解释展开收起

概述：皮样囊肿是一种比较少见的颅内先天性良性肿瘤。它含有外胚层与中胚层两种成分，如汗腺、皮脂腺等皮肤附件、毛发和皮肤全层，偶有骨和软骨。
皮样囊肿(dermoid cyst)是起源于外胚叶的囊肿，囊壁为复层扁平上皮。
皮样囊肿(dermoid)属于鳞状上皮构成的囊肿。囊壁除含有鳞状上皮外，尚有真皮、不等量的皮下组织和皮肤附件，如毛囊、皮脂腺、汗腺等。

1 临床表现展开收起

临床表现：
1.病程病程较长，自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间，自出现症状到确诊平均约为8年。
2.多发性多发性皮样囊肿已有报道，以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。
3.伴发畸形皮样囊肿可合并其他先天性畸形，如颈枕区颅骨畸形、颅皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性，也可是闭锁性，或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位，偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见，其次为顶部、额鼻部。
1．常出生后即有。
2．多位于眼周、鼻根、口腔底部或其他身体中线部位。
3．半球形隆起，质地较硬，多为单发，直径l～4cm大小。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：颅内皮样囊肿2/3发生在颅后窝，尤其是小脑中线部位，亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外，其次是脑桥、额叶下面，其他部位有垂体区、松果体区等。丁育基(1980)报道的10例皮样囊肿，小脑蚓部3例，大脑半球及小脑半球各2例，颅中窝、第四脑室、第三脑室后部各1例。罗世祺(1992)报道的9例小儿皮样囊肿，第三脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜内外各2例，颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1例。

皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态，其中可有毛发，牙齿罕见。囊壁外层为少量的纤维组织，不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。

【病因】

病因：皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期（3ｖ5周）在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。

3 流行病学展开收起

流行病学：皮样囊肿比表皮样囊肿少的多，约为表皮样囊肿的1/10，占颅内肿瘤的0.1%ｖ0.7%。小儿皮样囊肿占小儿颅内肿瘤的0.45%。一般认为男女发病无明显性别差异，但也有人报告男性略多于女性。本病可发生在任何年龄，其发病年龄较表皮样囊肿为年轻，以20岁以下多见，颅内者最常见于10岁以下的小儿。

4 实验检查展开收起

实验室检查：脑脊液检查一般正常，蛋白含量不高，有感染时脑脊液细胞数增多。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：
1.颅骨平片颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性骨质侵蚀，这对肿瘤的定性诊断有重要价值。
2.脑血管造影可显示正常血管移位等占位性病变的表现。
3.CT 皮样囊肿由于含大量脂肪，平扫时可呈低密度区，CT值达-100Hu，有时可有钙化，而呈高低混杂密度影。一般边界清楚，偶有呈高密度者，CT值在20Hu以上。强化扫描一般无增强。
4.MRI 皮样囊肿呈短T₁，在T₁及T₂加权像上均呈高信号。

6 诊断要点展开收起

诊断：根据发病年龄及临床特点，尤其是伴有皮瘘者，可做出诊断，无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断，但术前定性诊断有一定困难。

1．单发性半球形隆起，多位于身体中线处。
2．组织病理　囊壁由复层扁平上皮组成，其中含有成熟的毛囊和皮脂腺。囊肿旁的真皮内可见皮脂腺和小汗腺，有时可见大汗腺。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：本病需与表皮样囊肿、颅咽管瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、其他囊肿等相鉴别。

真性畸胎瘤。

8 预防展开收起

预防：无特殊。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：手术治疗为其惟一治疗方法，伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除。由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝，包膜与周围组织粘连，因此，囊壁完全切除有困难。对于脑重要部位的皮样囊肿，不必强求全部切除囊壁，可做部分切除。硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者，勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡。整个手术过程中勿使囊内容物进入蛛网膜下腔，以免发生术后—无菌性脑膜炎―，一旦发生要不断腰穿放液或脑室引流，应用抗生素及激素等。有皮肤窦时应一并切除。术后放疗很少有效，既不能缩小肿瘤也不能预防肿瘤的复发。

外科手术切除。

10 并发症展开收起

并发症：当皮样囊肿为开放性时，细菌侵入蛛网膜下腔引起化脓性脑膜炎或脑脓肿，其发生率约为3.1%。部分病人可因颅内感染而以突然高热和脑膜炎起病。随肿瘤长大不仅可阻塞脑脊液循环，产生颅内压增高，还可累及重要神经结构致功能紊乱。例如肿瘤位于后颅窝多有步态紊乱、共济运动失调等小脑症状。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：由于皮样囊肿生长缓慢，即使部分切除，亦可长期缓解。手术死亡率在0%ｖ2.6%。死亡原因主要为术后无菌性脑膜炎，因此，如果能防止这一并发症发生，预后多数良好。

12 诊断标准展开收起

    一、临床表现取决与肿物的原发部位。位于眶缘的皮样囊肿多发生于眶缘外上侧，其次是眶上缘和内上缘。发生于眶缘者幼儿时期即可被发现，眶缘局部隆起，皮肤色泽无改变，可扪及半圆形或圆形肿物，边界清楚，略有弹性，无压痛，可推动，与皮肤无粘连。视力、眼球位置、眼球运动无改变，肿物较大者可影响上睑形状，或压迫眼球引起屈光不正。

    二、位置较深或侵犯骨膜者，可形成x线和CT的改变，需结合各种影像学检查。

    三、病理学改变有完整囊壁，囊肿有纤维条索与骨缝相连，囊内含有角化物、汗液、皮脂、和毛发，有的肿物囊壁以皮脂腺为主，则内容物仅含有油脂，在体温下呈液态，离体后凝固成块。

13 疗效判断标准展开收起

疗效判断标准
治愈标准肿瘤被手术完整切除，无残留。

14 诊断依据展开收起

临床诊疗指南-皮肤病与性病分册。中华医学会，人民卫生出版社，2006年
临床疾病——诊断与疗效判断标准

15 相关课件展开收起

化脓性脑膜炎｜颅内压增高

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