治疗:近30年来,阴道胚胎性横纹
肌肉瘤的治疗有了很大改革,从而使疗效大大提高。在20世纪70年代初,多数学者认为高度恶性葡萄状肉瘤(胚胎性横纹
肌肉瘤)最好的治疗方法是迅速、及时地根治性切除。术前必须经组织学确诊,术后3v4周辅助放疗或
化疗。
1.手术治疗 应强调初次手术的准确性及彻底性,尽可能避免或减少复发。手术范围根据病情决定如下:
(1)子宫阴道联合切除:适用于病变局限于阴道、宫颈者。
(2)子宫阴道联合切除及
膀胱切除:适用于病变以及
膀胱后壁或
膀胱。
(3)子宫、阴道、
膀胱切除及盆腔淋巴清扫:适用于病变已侵及一侧或两侧腹股沟
淋巴结者。
(4)全盆腔内脏切除:适用于病变已转移至整个盆腔者。在盆腔内脏切除术的同时,行双侧
输尿管乙状结肠吻合术(ureterosigmoidostomy)或回肠造口术(ileostomy)。
除全盆腔内脏切除外,一般根治性手术均保留一侧或两侧卵巢,复发病例再次手术时则不宜保留卵巢。
这种广泛性手术虽取得了一定疗效,但手术并发症及手术死亡率均高。此后,美国横纹
肌肉瘤研究协作组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group,IRSG)对该病作了一系列研究:
?期研究(1972v1978):自1975年后不再立即行子宫及阴道切除术,而是先作
化疗或
化疗加放疗后再行子宫及阴道切除。
?期研究(1978v1984):发现多柔比星(
阿霉素)
化疗的疗效显著。
?期研究(1984v1988):认为多柔比星(
阿霉素)和
顺铂联合
化疗不但可使患者的生存率提高,且可减少手术并保留生育功能,其生存率可达83.3%(20/24)。因此,建议对儿童的阴道横纹
肌肉瘤可先行
化疗,再根据情况行保守性手术,必要时再考虑放疗。
对于复发性或难治性儿童横纹
肌肉瘤,还可用
环磷酰胺250mg/(m
2 d)和
拓扑替康0.75mg/(m
2 d)各静脉滴注30min,5天为一疗程(Saylors,2001)。
3.
放射治疗 放疗的指征:子宫阴道联合切除术后,加强根治性治疗;首次切除的标本边缘组织可见
肿瘤细胞;病变已至晚期,不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者。以上病例均可行姑息性
放射治疗,放疗剂量依年龄、病变部位及范围而定。