Reye综合征又称为“脑病合并内脏脂肪变性”，1963年首先由Reye报告。迄今病因不完全明了、多与病毒感染有关的急性线粒体损伤导致的全身性疾病。主要病理改变为急性弥漫性脑水肿和以肝脏为主的广泛内脏脂肪变性，但无炎症细胞浸润。临床以急性脑病为主要表现，但实验室检查主要表现为肝功能异常。起病后病情急剧加重，重者预后凶险，常于病后24～48小时内死于急性脑水肿和脑疝。
患儿大多有(约占90%病例)上呼吸道感染等发热性前驱疾病，部分患儿与B型流感和水痘感染有关。有的学者曾怀疑阿司匹林、吩噻嗪类药物可能作为本病的一个诱因。
患儿年龄大多于4～12岁间，6岁为高峰，但4个月以上婴儿均可发病。
Reye综合征(瑞氏综合征)又称为脑病合并内脏脂肪变性，是与病毒感染、化学物品、遗传等多种因素有关的急性线粒体功能障碍所导致的急性脑水肿与全身内脏脂肪变性疾病。病因尚未完全清楚，与病毒感染、服用药物、中毒、遗传有关。发病年龄有双相分布，多为6个月至4岁和10～14岁。发病季节因地区而异，冬春季多见，在流行性感冒发病高峰时多见，也可散发。病理特点为大脑水肿，肝、肾、胰等内脏脂肪浸润及变性。临床特点为突然反复呕吐、惊厥、意识障碍、肝功能异常和代谢障碍。近年发病率已有下降，病死率仍达10％～20％。
诊断思路
(一)病史要点
1．现病史询问患儿发病前2周内有无发热、咳嗽、流涕、腹泻、呕吐、皮疹等，有无服用水杨酸盐如阿司匹林、抗癫痫药物，或接触杀虫剂、黄曲霉素污染物等毒物。询问患儿有无头痛、呕吐、腹泻、烦躁不安、行为异常、抽搐、嗜睡、昏迷等。6个月以下婴儿发病少，但临床表现与年长儿不同，早期呕吐不明显，而腹泻起病较多，可有发热，最显著的表现是突然发生呼吸困难、气促及呼吸暂停、惊厥、昏迷及低血糖。
患儿平素健康，常有病毒感染的先驱症状，如表现为上呼吸道感染，有发热、流涕、咳嗽、疲倦等表现。起病多较急，进展较迅速，起病4～7天可突然发生反复呕吐，继而出现嗜睡、行为改变、反应迟钝等意识障碍，常在数小时内进人昏睡、昏迷至深度昏迷，并出现惊厥，有时呈现去大脑强直和锥体束征阳性，常无神经系统定位体征，患者多有颅内压增高，严重者出现脑疝致呼吸衰竭和循环衰竭而死亡。亦可有低血糖、酸中毒和胃肠道出血等表现。常有肝轻、中度肿大及肝功能改变，但无黄疸。患儿可从第1期快速发展至第
Ⅳ期，甚至在24小时内即死亡，多数患儿的反复呕吐和嗜睡可持续一天多。各年龄患儿在病情进展至
Ⅲ、
Ⅳ期时的病死率均高，存活者常留有后遗症。
2．过去史 询问有无水痘、流行性感冒、风疹、流行性腮腺炎等病毒感染病史或接触史，有无抽搐、颅内肿瘤、颅脑外伤、癫痫、肉毒碱缺乏症、高氨血症、遗传代谢性疾病史。
3．个人史询问出生史与生长发育史，预防接种史中注意询问水痘、风疹、流行性腮腺炎疫苗的接种史。
4．家族史家族中有无癫痫、Reye综合征、遗传性疾病史。
(二)查体要点
注意体温、血压、心率、呼吸、瞳孔大小与对光反射、意识状态、精神行为的变化。一般神经系统定位体征，可有腱反射亢进、病理反射阳性、视盘水肿，严重者有去大脑强直、瞳孔散大、对光反射消失。肝脏轻中度肿大，肝功能异常但无黄疸。
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