亚急性海绵状脑病是由未确定类型的病毒引起中枢神经系统变性，又称Creutzfeltt-Jacob病(简称CJD)、痉挛性假性硬化。
   

 临床表现
    多在40～70岁发病，偶有家族史。隐袭起病，缓慢进行性发展，临床主要表现为进行性痴呆，锥体束和锥体外系受累的体征和脊髓前角细胞损害的肌萎缩等典型临床表现。早期大多呈现记忆力减退、痴呆、肢体无力、强直、震颤、舞蹈、手足徐动、共济失调。最具特征性的是肌阵挛，尚有各种失语症、皮质盲、癫发作、肌萎缩和锥体束征。后期常表现为沉默、昏迷、去皮质状态等。大多数病例，在起病后的1年半死亡。

病因及发病机制
    该病是一种由“海绵状脑病传递因子”传递的慢病毒感染性脑病。少数有家族史，表现为常染色体显性遗传。1984年有报道从CJD病人的大脑细胞中分离出一种原纤维，由直径10～20nm，长100nm的蛋白颗粒(又称为朊蛋白)凝聚而成。本病的蔓延方式不明，可能与遗传因素有关，也可能是病原体的垂直传播作用，但和呼吸道、肠道或性接触无关。病原僻进入机体如何致病尚不明，可能与朊蛋白催化宿主蛋 白前体向淀粉样蛋白转化降解为脑组织淀粉样蛋白，造成大脑淀粉样变性。
病理学
    病理机制未明。侵犯大脑皮质深部、纹状体、部分丘脑、路易氏体、黑质、小脑、延脑和脊髓前角，最突出的病理特征为广泛的神经细胞变性、皱缩及减少，伴星形胶质细胞增生，脑组织呈海绵状疏松和变性，构成所谓海绵状态。白质大多正常，无炎性反应。约4%的患者可见到淀粉样斑块，这也是病理变化的一种特征性改变。临床上有各种变异型：皮质变性、皮质-纹状体变性、皮质脊髓变性、皮质-纹状体-小脑变性等型。

    脑脊液一般无改变，个别病人有蛋白质轻度增高，但免疫球蛋白不增多。脑电图呈弥散性慢波常有阵发性高波幅尖-慢波或尖波发放，可与肌阵挛同步。CT显示大脑和小脑皮质萎缩和脑室扩大。脑组织活检及培养，后者发现大的球形细胞和多发的胞浆空泡。

    临床表现以进行性痴呆为主，伴有锥体束和锥体外系损害的症状，脊神经和(或)延髓神经支配区的肌萎缩，脑电图和CT异常，一般可做出临床诊断。最后确认必须靠尸检结果。鉴别诊断时，应除外血管性或代谢疾病引起的痴呆，尚需排除胼胝体神经胶质瘤、帕金森病、运动神经元病和Alzheimer病。

神经系统疾病的患者，其脏器或角膜都不可用于移植。

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