概述：郎格汉斯细胞病(Langerhans cell disease)亦称朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhans cell granuloma)。以前常用的名称是 组织细胞增生症X(histiocytosis X)或特发性 组织细胞增生症(idiopathic histiocytosis)。由于近年来普遍承认本病的组织细胞就是朗格汉斯细胞，故建议易名为 朗格汉斯细胞病或朗格汉斯细胞肉芽肿。     朗格汉斯细胞病为原发于骨组织的 非肿瘤性疾病，但由于其临床表现及可致死性，常被作为类 肿瘤病看待。     按传统的分类， 朗格汉斯细胞病分为3型：     1.急性播散型  亦称勒-雪病(Letter-Siwe disease)。为全身播散型，主要侵犯 皮肤、内脏和骨髓。     2.慢性播散型  亦称韩-薛-柯病(Hand-Schiller-Christian disease)。亦可侵及骨、 皮肤及内脏，但病程较缓慢。     3.局限型  亦称 骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone)。主要侵犯骨骼，不侵犯内脏。     近年来有学者指出，由于各型之间可能有症状重叠，有时很难完全划为一种类型。对急性播散型则更有争议，多数学者相信过去报道的勒-雪病中，包括了一些不明原因的 感染、免疫缺陷综合征以及 恶性组织细胞病在内。为此有人建议对 朗格汉斯细胞病应废除急性播散型及慢性播散型的分类；然而在临床上确仍可见到发生弥散性病损的病例。

临床表现：临床最常见的朗格汉斯细胞病是骨嗜酸性肉芽肿。在国内5校统计的64例中有61例占95.3%；韩-薛-柯病最少，仅3例(4.7%)。
临床上，本病多发生于婴幼儿及青年人：勒-雪病多见于2岁以下；韩-薛-柯病多见于2～4岁；骨嗜酸粒细胞骨嗜酸性肉芽肿 又称局限性组织细胞增生症，病变往往主要侵犯骨骼，不侵犯内脏，以颅骨、肋骨、下颌骨最易受累。口腔中常侵犯牙龈和颌骨，尤其下颌骨。牙龈肿胀、疼痛、龈缘坏死呈虫蚀样，易出血，颌骨肿大，牙齿松动，或拔牙创不愈。该病多见于儿童及青少年，男性多见，预后较好。多发性者易复发。
X线表现：颌骨似囊肿或恶性肿瘤，牙槽骨破坏消失，牙齿悬浮于其中；颅骨者呈圆形或卵圆形缺损，病灶边缘整齐，病期长者，边缘可硬化，后期可有骨嵴伸入或中央出现灶性高密度骨修复现象。
2.韩-薛-柯病 又称慢性播散性硬化现象，病灶常可互相融合呈地图样，眶窝骨的破坏从外上缘侵及开始。颌骨受累表现为牙槽广泛吸收，使牙齿浮于其中、脱落。肺部X线片常可见间质性浸润，自肺门呈细条索放射状，伴弥漫的微点状影，重者呈蜂窝状。
3.勒-雪病 又称急性播散型组织细胞增生病。多发生于2～3岁以下婴幼儿。病变发展迅速，为最严重的一型。可广泛迅速波及骨髓、内脏和皮肤，包括累及骨髓、肝、脾、皮肤、肺等，患儿脾大，皮疹、体重下降、贫血和白细胞增高，口腔出现乳牙松动，牙龈肥大、巨舌等，预后极差，可在数月内死亡。
X线表现：罹患骨呈广泛穿凿性破坏，病灶边缘不齐，无骨质增生现象；肺呈广泛粟粒样改变。

实验室检查：郎格罕斯细胞病的组织病理学表现为以组织细胞增生为主的肉芽肿性炎症改变。
1.骨嗜酸性肉芽肿 是仅局限于骨及其周围软组织内的病变。病变组织内以嗜酸性细胞和组织细胞为主。这些细胞在上皮下结缔组织内弥漫或灶性浸润，还间有淋巴细胞、淋巴细胞，并可见骨化现象。病变侵犯骨髓可在骨髓内形成肉芽肿。
2.韩-薛-柯病 以成熟的组织细胞为主。即坏死区周围可见大量吞噬了脂质的泡沫细胞。周围散在嗜酸细胞和淋巴细胞也可见郎格罕斯细胞。随着病变进展，纤维结缔组织增生，泡沫细胞增加。病变侵犯骨髓，在骨髓内形成组织细胞性肉芽肿。
3.勒-雪病 以大量无功能的组织细胞为主，即一般不含脂质，不形成泡沫细胞样的组织细胞，其中还可见多核巨细胞有核分裂现象，病变内形成多数出血、坏死灶。

其他辅助检查：
1.骨嗜酸性肉芽肿X线表现 颌骨似囊肿或恶性肿瘤，牙槽骨破坏消失，牙齿悬浮于其中；颅骨者呈圆形或卵圆形缺损，病灶边缘整齐，病期长者，边缘可硬化，后期可有骨嵴伸入或中央出现灶性高密度骨修复现象。
2.韩-薛-柯病X线表现 可出现以颅骨为主的骨的破坏性改变和肺部的改变。颅骨多自板障开始呈不规则的穿凿性破坏，边锐，无硬化现象，病灶常可互相融合呈地图样，眶窝骨的破坏从外上缘侵及开始。颌骨受累表现为牙槽广泛吸收，使牙齿浮于其中、脱落。肺部X线片常可见间质性浸润，自肺门呈细条索放射状，伴弥漫的微点状影，重者呈蜂窝状。
3.勒-雪病X线表现 罹患骨呈广泛穿凿性破坏，病灶边缘不齐，无骨质增生现象；肺呈广泛粟粒样改变。

【预后】

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