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外阴脂肪肉瘤 ( liposarcoma of vulva )

别名：外阴脂肪肉瘤；adipose sarcoma of vulva；lipoblastoma of vulva；外阴成脂细胞瘤；外阴脂母细胞瘤

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概述：脂肪肉瘤常见于躯干、肢体和腹部，发生于外阴的脂肪肉瘤罕见。主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物，有呈息肉样，可伴有波动感。偶尔表现为外阴疼痛、不适，进行性消瘦。多发生于大阴唇，阴蒂和其他部位较少。在报道病例中，术前均误诊为良性脂肪瘤或巴氏腺囊肿。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。

1.手术治疗采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，80%局部出现复发。

2.抗癌化疗病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：

(1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/?，静注，第1，8天；放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400ｖ600µg/?；静注，第1ｖ4天；环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/?，静注，第1，4，8天。3ｖ4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4ｖ5倍(Rivard，1975)。

(2)ADIC方案：多柔比星( 阿霉素)60mg/?，静滴，第1天；达卡巴嗪(氮烯咪胺，DTIC)250mg/?，静滴，第1ｖ5天。有效率42%(Beretta，1983)。

(3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/?，静滴，第2天；长春新碱1.5mg/?，静注，第1，8天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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