妊娠合并巨幼红细胞性贫血--掌上医讯

妊娠合并巨幼红细胞性贫血 ( pregnancy complicating megaloblastic anaemia )

别名：妊娠合并巨幼红细胞性贫血；pregnancy complicating megaloblastic anemia；pregnancy complicating nutritional megaloblastic anemia；妊娠合并营养性巨幼红细胞性贫血

解释收起

概述：巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anaemia)又称营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia)。在临床上较为少见，占所有贫血的7%ｖ8%。世界各地均有发病，国内多发生于山西、陕西等北方地区，以营养不良为主要病因。不仅影响造血，而且累及神经、消化、循环、免疫及内分泌系统，表现为全身性疾病。妊娠合并巨幼红细胞贫血较为常见，可占全部巨幼贫血的43.2%。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：叶酸和维生素B ₁₂是细胞核的DNA合成过程中的重要辅酶，当其缺乏或代谢紊乱时，则DNA合成发生障碍，全身多种组织细胞均可受累，但以造血组织最严重，特别是红系细胞，由于核成熟延缓，核分裂受阻，核的发育和成熟落后于胞质，骨髓中出现大量形态和功能异常的各阶段幼稚红细胞。这些异常的巨幼细胞寿命较正常红细胞短，往往过早死亡，因此造成贫血。此外，粒细胞和巨核细胞也可有形态上的改变和成熟细胞数量的减少。非造血组织如胃肠道的黏膜细胞也显示核成熟延迟，造成胃肠功能紊乱和吸收不良。维生素B ₁₂不但是生物合成核酸和蛋白质所必需的物质，血红蛋白合成所必需的辅酶，还参与叶酸在体内的生化过程，使甲基四氢叶酸去甲基而转化为四氢叶酸，直接影响DNA和RNA合成。因此，在巨幼红细胞性贫血发生过程中，叶酸和维生素B ₁₂互相影响，关系密切，起着重要的作用。其间关系如图3所示。

【病因】

病因：本病主要是由营养不良叶酸缺乏所致，而极少由维生素B ₁₂缺乏引起。

叶酸和维生素B ₁₂都是合成DNA过程中重要辅酶。叶酸本身无活性，有辅酶作用的是四氢叶酸，四氢叶酸是由二氢叶酸经叶酸还原酶的作用而生成，其性质很不稳定，易被氧化，因此凡能阻止四氢叶酸生成使叶酸代谢发生障碍时均可发生此病。当其缺乏时，使DNA合成障碍，全身多种组织均可受累，但以造血组织最为严重，引起幼红细胞增殖成熟障碍，骨髓内出现形态上和功能上均异常的巨幼红细胞，这些异常的巨幼红细胞寿命较正常短，往往被过早破坏，也是造成贫血的因素。

1.妊娠期叶酸缺乏的原因(图1)。

2.妊娠期维生素B ₁₂缺乏的原因主要是因胃黏膜壁细胞分泌内因子减少，导致维生素B ₁₂吸收障碍，加之胎儿大量需要，导致发生维生素B ₁₂缺乏性的巨幼红细胞性贫血。

3.巨幼红细胞性贫血对孕妇及胎儿的影响(图2)。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

预防：

1.孕期注意营养，多吃含叶酸的新鲜蔬菜，动物蛋白等。

2.预防感染，尤其肠道感染，以减少不利于叶酸吸收的因素。

3.前次妊娠曾发生巨幼红细胞贫血者，下次妊娠后易再发，故应及早服叶酸预防，每次5mg，2次/d。

4.停用影响叶酸代谢的药物：如避孕药，抗癫痫药(苯妥英钠)、乙醇等。

5.国外报道，曾有分娩过神经管缺损婴儿的妇女，如果孕早期每天口服4mg叶酸，再发生异常的可能性降低。Czeizel等报道每天补充叶酸0.8mg可以增加怀孕机会。因此主张所有育龄期妇女每天至少补充0.4mg叶酸。

6.孕期多食新鲜蔬菜、水果、瓜豆料、肉类、动物肝及肾等食物。

7.孕后期每天口服叶酸5mg，或叶酸10ｖ30mg 1次/d，肌内注射，直至症状消失。若治疗效果不理想，应检查有无缺铁，可同时补充铁剂。

8.维生素B ₁₂ 100mg，肌内注射，1次/d，共2周。以后改为每周2次，直至血红蛋白恢复正常。有神经系统症状者，单独用叶酸有可能使神经系统症状加重，应引起注意。

9.若血红蛋白＜60g/L时，可少量间断输新鲜血或浓缩红细胞。

10.分娩时，避免产程延长，预防产后出血，预防感染。

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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