妊娠肝内胆汁淤积 ( intrahepatic cholestasis of pregnancy )
别名: 妊娠瘙痒症
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    妊娠肝内胆汁淤积(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)曾称妊娠瘙痒症(pruritus gravidarum),1883年由Ahlfeld首先报道。其典型的临床表现为妊娠晚期严重的瘙痒,并在分娩后消失。ICP发生于几乎所有的种族,但发生率有明显的地域差异,中西欧及北美的发生率约0.4%~1%,而在智利、玻利维亚和斯堪的纳维亚、波罗的海国家的发生率分别为5%~15%和1%~2%。妊娠肝内胆汁淤积的病因仍有争议。通常家族史很常见,并与HLA—A31和HLA-B8相关。再次妊娠时会复发。患者可有胆石症的家族史,患胆石症的风险也更高。早产、胎粪污染羊水和死胎发生的风险升高。前瞻性群组研究表明胆汁酸水平和胎儿并发症之间有相关性,胆汁酸水平高于16.34ug/ml时,对胎儿的不利影响有显著意义。
诊断思路
   
    (一)病史特点
    1.通常发生于妊娠晚期,多为30周后,也有少数发生于6~10周时。
    2.程度不同的瘙痒,可轻可重,轻者可耐受,重者影响患者的生活质量,引起失眠、心理烦扰甚至自杀的倾向;瘙痒以夜间为著,好发于掌跖部位,但无原发皮损。
    3.10%~15% 的患者可有血清胆红素升高发生轻度黄疸,常在瘙痒1~4周发生,偶可为首发症状。
    4.可因脂肪吸收障碍而引起脂泻,致维生素K缺乏,引起凝血障碍及产后出血。
    5.ICP患者胆石症及胆囊炎的发生率高于普通人群。
   
    (二)诊断步骤
    依据病史及临床表现,瘙痒伴或不伴黄疸,无原发皮损,实验室检查有胆汁淤积的表现,症状通常在产后缓解。实验室指标包括,血清胆汁酸水平高于4.08ug/ml(10umol/L),碱性磷酸酶水平升高,伴或不伴高胆红素水平升高。谷丙转氨酶及谷草转氨酶等肝功能指标可有轻度异常。可有维生素K缺乏和凝血异常。

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