子宫肉瘤是起源于子宫肌层或子宫肌层内结缔组织或子宫内膜结缔组织的一种恶性程度极高的肿瘤，包括平滑肌肉瘤、内膜间质肉瘤、恶性米勒管混合瘤。好发于中年妇女。
    检查确诊。

概述 
    子宫肉瘤( uterine sarcoma) 是一组来源于子宫间质、结缔组织或平滑肌的恶性肿瘤，具有多种不同的组织学形态和生物学活性。临床少见， 恶性程度高。子宫肉瘤可原发于宫体或宫颈，主要的病理组织学类型包括子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性米勒管混合瘤。国外文献报告子宫肉瘤的人群发病率为17．1 ／100万( Levenback，1996) 。占妇科恶性肿瘤的1%～3%占宫体恶性肿瘤的3%～7%（Olah，1992 ) 。子宫肉瘤发病的年龄范围为21 ～95岁，平均60岁。约90% 发生在 40岁以后，绝经期妇女占70% (Olah，1992) 。子宫肉瘤的病因迄今不明。文献报告的发病危险因素有盆腔放疗史、种族和生育史。 

    1．早期症状不明显，随肿瘤发展而出现症状。
    2．异常阴道流血表现为绝经后阴道流血或月经异常，流血量或多或少。
    3．腹痛常主诉小腹胀痛、隐痛。
    4．阴道分泌物增多，呈浆液状，带血性，若合并感染则阴道分泌物混浊、脓性，伴臭味。
    5．腹部包块感染、坏死。
临床表现 
    肿瘤局限于宫体；
    Ⅱ期， 肿瘤侵犯宫颈；
    Ⅲ期，肿瘤在盆腔内蔓延；
    Ⅳ期，肿瘤转移至盆腔以外的部位，见表 4 — 4 。  

    1．病史及临床表现。
    2．B超检查显示子宫不规则增大，肌层或宫腔内回声紊乱或宫腔内占位性病变。彩色多普勒检查显示肌层内血供丰富。
    3．诊断性刮宫是有效的辅助诊断方法，对内膜间质肉瘤和恶性米勒管混合瘤的诊刮阳性率较高，而平滑肌肉瘤诊刮可能取不到病变组织，多为阴性结果。
    4．宫颈或宫颈管赘生物切除送病理检查，有助于诊断。
    5．肺部X线检查以早期发现肺转移。
    6．临床分期采用国际抗癌协会(UICC)分期标准，见表8—2子宫肉瘤的临床分期。

诊断 
    子宫肉瘤的临床表现与一般女性子宫肉瘤的可能。 如果子宫肉瘤常见的症状， 因此诊断眭刮宫对诊断子宫肉瘤的特异性较差。从数值上看，B超和CT对于临床诊断子宫肉瘤有所帮助。从临床经验来看，B超彩色多普勒监测子宫病变的血流及血流阻力指数( RI) 对于临床考虑诊断有所帮助。 鉴于子宫肉瘤转移较为常见， 应常规作胸部 x线检查，如有阳性发现，将有助于子宫肉瘤的鉴别诊断主要是平滑肌肉瘤与平滑肌肉瘤之间存在有的一类交界性平滑肌瘤(富细胞型平滑肌瘤、奇异型平滑肌瘤、不典型平滑肌瘤、核分裂活跃型平滑肌瘤、恶性潜能未定型平滑肌瘤) 和一类临床上似恶性而病理为良性的特殊型平滑肌瘤病(静脉内平滑肌瘤病、腹膜弥漫性平滑肌瘤病) 。  
    子宫恶性米勒管混合瘤与子宫内膜癌在发病年龄与症状上有所相同， 但前者常有子宫体积的增大，诊断性刮宫能明确诊断。 

    1．手术治疗
    (1)行全子宫或子宫次广泛切除及双侧附件切除术，一般主张同时行盆腔淋巴结及腹主动脉旁淋巴结清扫术。
    (2)年轻、肿瘤局限、恶性程度低，可考虑保留卵巢，但若为肿瘤较大者术前加用肿瘤缩小，提高手术切除率。术后加用放射治疗，可减少术后复发率。
    (2)不宜手术者可单行放射治疗，腔内放疗总量25Gy，体外照射总量65~ 70Gy。
    3．化学治疗化学治疗作为综合治疗的一部分，常用的化疗方案如下：
    (1)VAC方案：
    1)长春新碱：1．5mg／m²，静注，第1日，每周1次，连用12次。
    2)放线菌素D：300μg／m²，静滴，第1～5日。
    3)环磷酰胺：250mg／m ²，静滴，第1～5日。
    (2)lAP方案：
    1)异环磷酰胺(IFO)：1．5g／m ²，静滴，第1～3天。
    2)盐酸表柔比星(EPI-A)：60~80mg／m²，静滴，第1天。
     3)顺铂(DDP)：70mg／m ²，第1天。
    4．随访子宫肉瘤的恶性程度高，易血行转移，预后较差，临床过程常较短，治疗后应密切随访。

    手术治疗是子宫肉瘤的标志性治疗方法。手术的范围为全子宫及双附件切除术。为了便于临床分期及估测预后，术中还应留取腹腔冲洗液，探查盆腔及腹主动脉旁淋巴结及活检，部分病人可进行淋巴结。  
    有年轻病人因淋巴结转移率高，对于子宫恶性米勒管混合瘤应行盆腔及腹主动脉旁淋巴结切除。因子宫恶性米勒管混合瘤恶性程度高，即使临床早期，也有约12% 的病例有附件的镜下转移，约40%  的病例宫旁血管受累； 应常规切除卵巢( Major，1993) 。子宫恶性米勒管混合瘤其上皮成分来源于米勒管，具有与同样来源的卵巢上皮癌相同的生物学特性， 应该常规行大网膜切除术( Winter，2004) 。  
    2 ．辅助放疗 放疗对于子宫恶性米勒管混合瘤( MMT) 的作用较为肯定。多数回顾性分析认为，术后辅助放疗可以减少子宫 MMT盆腔复发的机会， 但是对于远期生存无明显作用。  
    3 ．辅助淋巴结，子宫内膜间质肉瘤蔓延到宫旁、阔韧带和附件。而子宫平滑肌肉瘤更多的转移到肺。另外，子宫肉瘤各类型复发的时间也不尽相同。子宫平滑肌肉瘤出现转移较早，而子宫内膜问质肉瘤一般在20年后复发。这些问题都影响随访的方法和时间。 

预后及影响预后的因素
    子宫肉瘤生长快，预后差，大多于两年内复发，五年内死亡。综合国外文献对生存因素的分析，影响预后的主要因素如下。  
    ( 一)临床分期 
    子宫肉瘤的临床期别是公认的影响预后的主要因素之一。Arrastia等(1996) 观察35 年报告了864例不同组织类型的子宫肉瘤，2年生存率分别为：
    Ⅰ期74%；
    Ⅱ期39%；
    Ⅲ期32%；
    Ⅳ 期3% 。  
    ( 二)分化程度 
    子宫肉瘤的分化程度是另一影响预后的主要因素。按组织学形态将子宫肉瘤分化程度分为高、中、低三级。Olah等(1992) 观察423例子宫肉瘤，按分化程度统计5年生存率， 结果表明，高分化62% ，中分化28 %，低分化10%，相差非常显著。  
    ( 三)组织学类型 
    子宫肉瘤的5年生存率，子宫肉瘤预后的关系进行了研究。Olah等( 1992 ) 报告，年龄<5 0 岁者的 5年生存率为57 %；>50岁为28 %。子宫肉瘤的平均生存期年龄≤60岁者为42个月；而>60岁者为15月。多因素分析， 年龄与预后明显相关。  
    ( 五 )淋 巴结转移 
    子宫肉瘤预后的独立因素还未得到证明。  
    ( 七)治疗与预后的关系  
    对不能手术切除肿瘤的晚期患者。无论何种治疗方法，预后都很差。盆腔放疗可减少局部复发，全身性化疗可降低远处转移。 

    采用国际抗癌协会(UICC)
    I期：肿瘤局限于子宫体。
   
    Ⅱ期：肿瘤浸润到子宫颈或子宫浆膜层。
   
    Ⅲ期：肿瘤侵及子宫外或盆腔内器官。
   
    Ⅳ期：肿瘤向上腹部或远处转移。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准 临床症状消失，肿瘤完整切除，体征及辅助检查均提示肿瘤消失。
   
    二、好转标准 临床症状减轻，肿瘤缩小。

临床诊疗指南——妇产科学分册
临床疾病——诊断与疗效判断标准
妇科疾病诊断流程与治疗策略
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出血 ｜  发热 ｜  咳嗽

    最常见的子宫肉瘤可被分为纯性的来源于子宫肌层的子宫肉瘤的病理组织学特点如下。  
    ( 一)子宫平滑肌 子宫肉瘤” (Tavasso—li，2003) 。  
    ( 三)子宫恶性米勒管混合瘤 
    子宫恶性米勒管混合瘤(malignant Mullerian mixed tumor，MMT) 又称恶性中胚叶混合瘤或子宫内膜间质肉瘤、 肉瘤可含肉瘤可混合存在。  
    ( 四)肉瘤，多发生于幼女，来自子宫颈内膜，向阴道上段生长。肿瘤带有长蒂，远端呈透明质软的圆形膨大，形似葡萄， 称为葡萄状肉瘤。