概述： 血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的 出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子?促凝血活性(?∮C)降低。临床上有程度不一的 皮肤黏膜 出血倾向，血小板黏附性降低， 出血时间延长。

临床表现：
1.临床特点 大多数患儿自幼即有出血倾向，出血倾向随年龄增长可自行减轻。
2.临床分型 根据vWF交叉免疫电泳结果，vWD分为量或质的异常，前者为1型，后者为2型。2型又分4种亚型：血浆中大和中等大小多聚体缺乏者为2A型；缺乏大多聚体且与血小板GPI b亲和性增加为2B型；vWF与血小板GPI b结合力降低为2M型；与因子
    Ⅷ结合力降低者为2N型。3型vWD患者血浆及血小板中多聚体通常检测不出或仅为低浓度水平。vWD各型特征见表1。

实验室检查：vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同，因此有必要重复检测。
1.出、凝血检查 血小板计数及形态正常，活化的部分凝血活酶时间(APTT)正常或延长，出血时间(Ivy法)延长，阿司匹林耐量试验阳性。
2.血浆中凝血因子检查 vWF∮Ag减低或正常，因子?降低，部分2型vWD正常。
3.血小板功能检查 血小板黏附率降低或正常，vWF∮RcoF减低，2N型多正常。
4.排除血小板功能缺陷性疾病。
5.实验室分型检查
(1)vWF交叉免疫电泳，除1型外，其他类型可出现异常免疫沉淀图形。
(2)瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)减低，2B型增高。
(3)vWF∮Ag多聚体分析：1型为多聚体分布正常，2A型为大和中等大小多聚体缺乏，2B型为大多聚体缺乏，但存在部分中等大小多聚体，2M和2N型为多聚体分析正常，3型多聚体缺如。

其他辅助检查：根据临床选择必要的检查，如B超和X线检查等。

【预后】

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