概述:顾名思义, 硬皮病(scleroderma)是 皮肤变硬的疾病。一般分类将病变局限于 皮肤的,内脏不受累及的称为局限性 硬皮病(localized scleroderma),位于病谱一端, 系统性硬化症(systemic sclerosis)中弥漫性 硬皮病(diffuse scleroderma), 皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间,有一些中间类型,如局限性中的泛发性硬斑病,系统性中的肢端型 硬皮病,CREST综合征等。表1中列出此种分类。单纯侵及 皮肤者为局限性,一般预后较好,10年存活率为70%。