生长激素(GH)分泌过多, 在骨骺闭合之前引起巨人症(gigantism) (图7-3-1), 而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症(acromegaly) (图 7-3-2,7-3-3)。同一患者可兼有巨人-肢端肥大症。
神经系统兴奋性增加有关。心血管病变与GH、IGF-1升高和漫长病程有关系。本症患者可有1,25-(OH)2D3水平增高, 而有肠钙吸收增加和高尿钙、尿结石增加。若有高钙血症应考虑伴有甲状旁腺功能亢进症(多内分泌腺瘤)。高磷血症与肾小管磷再吸收增加有关。此外, 骨转换增加,有助于骨质疏松的发生。结肠息肉发生率高,且结肠、直肠癌发生率增高, 与皮垂(skin tags)增多相关。
垂体肿瘤发生的机制不明,可由于兴奋性G蛋白的α亚单位发生点突变所致。肿瘤已伸向鞍外,约3O%肿瘤具有侵袭性, 如影响骨和硬脑膜,肿瘤还可同时分泌其他激素如PRL、TSH、ACTH等。由于GH分泌过多,继而使IGF-1产生过多, 引起骨和软组织增生过度和代谢异常。肿瘤占位亦可导致腺瘤为主(占腺瘤。如发生在垂体部位的致密颗粒型(缓慢生长)或稀疏颗粒型.(快速生长)GH细胞腺瘤或增生、GH和PRL混合细胞腺瘤、促催乳素生长激素细胞(mam-mosomatotroph cell)腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤、多激素分泌细胞腺瘤,偶可为多内分泌腺瘤1型的组成部分。 ② 垂体外性:异位GH分泌瘤(如胰岛细胞癌)、GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌等伴垂体生长激素细胞增生)。
从起病到确诊往往延搁5~1O年,诊断主要根据身高、典型面貌、肢端肥大、内脏增大、内分泌代谢紊乱证据和影像学检查异常。肢端肥大症为缓慢进展, 累及心血管、代谢和骨骼肢端肥大症(acro-megaloidism)无肿瘤和生化激素异常,GH<1μg/L,无IGF-1异常升高。
本症是一种慢性进展性疾病,可因心血管病和呼吸道疾患而使死亡率增加2~3倍。治疗生长激素分泌瘤,一是解决占位性病变所引起的体征和症状, 如头痛、视力改变;二是将GH分泌和IGF-1水平转为正常,尽可能保存腺垂体功能,具体指标是血清IGF-1降为正常,头痛、疲乏、头痛、乏力、感觉异常等;较长时期治疗后软组织肿胀消失,头痛、肿瘤切除和(或)肿瘤未压迫视神经和交叉, 以及手术放疗失败者可用药物治疗, 以保障腺垂体功能,一般药物治疗有效、安全, 并能耐受良好, 提高生活质量。
内科学(第7版),陆再英、钟南山,人民卫生出版社,2009年
呼吸困难 | 神经系统 | 心力衰竭 | 心律失常 | 糖尿病 | 高血压 | 尿崩症 | 感冒 | 便秘 | 头痛
上海医师在线信息技术有限公司 版权所有 © 沪ICP备12005625号-1