甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)在临床上分原发性和继发性两类。原发性甲旁亢指甲状旁腺本身的病变，引起甲状旁腺激素(PTH)分泌过多、导致钙磷代谢失常的一种全身性疾病，临床以骨病、肾结石和高血钙为特征。继发性甲旁亢是由于甲状旁腺外疾病所致，常见于肾脏疾患、维生素D缺乏性佝偻病和肾小管酸中毒等。
    甲状旁腺功能亢进(hyperparathyroidism)可分为原发性、继发性、三发性和假性。原发者是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺激素(PTH)合成与分泌过多，通过其对骨和肾脏的作用，导致血钙增高和血磷降低。近年来不少患者由于常规测定血清钙而得以及时发现。继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低血钙，刺激甲状旁腺增生，肥大，分泌过多的PTH，见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良等。三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体收到持久和强烈的刺激，部分增生组织转变为腺瘤，自主地分泌过多PTH，主要见于肾衰竭。

    1．骨骼系统症状    早期仅有骨质普遍脱钙，病程长者有佝偻病样骨畸形，如鸡胸、肋串珠、手足镯，下肢呈“O”型或“X”型，典型表现为持续性骨痛、伴有严重的纤维性囊性骨炎及反复多发性骨折。
    2．高钙血症    可引起多系统功能紊乱，消化系统有食欲不振，恶心恶心呕吐，腹痛昏迷。

实验室检查
    (1)在钙、磷平衡饮食条件下，连续三天测定：
   
    ①血清钙，升高，常>3mmol/L(12mg/dl)；
   
    ②血清磷降低或正常低限；
   
    ③24小时尿钙、尿磷排出量增高；
    
    ④血碱性磷酸酶明显增高；
    
    ⑤肾小管磷回吸收率降低，小于80%。
    (2)尿环磷酸腺苷(cAMP)排出增多。
    (3)尿羟脯氨酸排出量增高。
    (4)血浆PTH常升高。
    (5)钙负荷抑制试验：用于可疑病人，甲旁亢病人不受抑制。
    (6)肾上腺皮质激素抑制试验：用于鉴别高血钙的病因，由其他原因致高血钙可降至正常。
    (7)X线检查：早期仅有骨质疏松，典型患者指骨、下颌部位显示骨膜下骨皮质吸收；骨脱钙，陈旧性骨折，骨畸形，骨囊性样变；颅骨呈虫蛀样改变。腹部平片可见肾脏钙化灶。少数有异位钙化。
    (8)放射性核素检查：^99mTc和²¹⁰TI双重放射性核素减影扫描，可检出直径1cm以上病变。
    (9)颈部及上胸CT扫描。
    (10)颈部B超检查：探查甲状旁腺肿瘤。

    1．起病缓慢，病程较长。
    2．部分病例有阳性家族史。
    3．有以上临床表现。
   

治疗
    1．外科治疗    甲状旁腺肿瘤应手术摘除；甲状旁腺组织增生可部分切除。术后发生的暂时性低钙血症，可输给10%葡萄糖酸钙。
    2．甲旁亢危象处理
    (1)纠正脱水酸中毒及电解质紊乱，同时注意补充钾和镁。
    (2)控制高血钙：可用磷酸钠或磷酸钾中性磷合剂1～2g/d。以减少磷的吸收和增加排泄，以降低血磷；EDTA为钙络合剂，50mg/(kg·d)，分2～3次，用25%的葡萄糖20～40ml稀释后注入。
    (3)降钙素：剂量为每次4U/kg，6～12小时一次。
    (4)糖皮质激素：氢化可的松1～2mg/kg。
    (5)严重者进行腹膜透析，有抑制继发性甲旁亢的作用。

   
    一、临床表现
   
    (一)高钙血症记忆力减退、倦怠，四肢无力、食欲减退，腹胀、便秘、恶心、呕吐、顽固性消
化性溃疡、非特异性关节痛、皮肤瘙痒等。
   
    (二)骨痛、骨骼畸形、病理性骨折、骨囊肿。
   
    (三)多尿、夜尿、口渴、肾结石、肾实质钙化、肾绞痛与血尿、尿路感染、尿路梗阻、肾功能不全。
   
    (四)高钙危象。
   
    二、实验室检查
   
    (一)血清总钙超过2．75mmol／L或血清游离钙超过1．28mmol／L视为疑似病例。血清磷一般降低。血清碱性磷酸酶常增高。血氯增高，血HCO3^-，一常降低，可出现代谢性酸中毒。
   
    (二)尿钙常增加，尿磷常增高，尿cAMP增加。尿羟脯氨酸常增加。
   
    (三)血清 H增高，一般高于10pmol／L。
   
    (四)x线检查普遍性骨质疏松，弥漫性脱钙。头颅相显示毛玻璃样或颗粒状。指趾下有估骨膜吸收。腹部平片示肾或者输尿管解释、肾钙化。
   
    (五)骨密度测定显示骨量丢失。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准
   
    (一)手术治疗后血清PTH、血钙、血磷、尿钙、尿磷恢复正常。
   
    (二)骨痛减轻、高钙血症所致临床表现减轻或消失。
   
    (三)血清钙<3mmol／L，肾功能正常可定期随访。
   
    二、好转标准
   
    (一)手术治疗后血清PTH、血钙、血磷、尿钙、尿磷水平接近正常，需继续治疗。
   
    (二)骨痛减轻、高钙血症所致临床表现好转。

临床诊疗指南——小儿内科分册
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