概述：下丘脑 错构瘤(hypothalamic hamartoma)又称下丘 脑神经元 错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有 性早熟，痴笑样 癫痫，有些可伴有其他类型 癫痫或行为异常。

临床表现：下丘脑错构瘤有较独特的临床表现，多数发生在儿童早期，有错构瘤中的74%有错构瘤内存在独立的内分泌功能单位有关。
3.智力低下 本病为先天性脑癫痫 常伴有癫痫大发作和跌倒发作(drop attack)。

实验室检查：因错构瘤中神经系统释放性腺激素，实验室检查可发现性腺激素水平增高。

其他辅助检查：神经影像学检查对本病诊断极为重要：
1.CT 表现为鞍背，垂体柄后方，脚间池，中脑前池及鞍上池的等密度占位性病变，体积大者可有三室前部变形。因其血脑屏障正常，故注药无强化，与此部位真性肿瘤有明显区别。
2.MRI 被认为是本病确诊的首选检查，T₁加权像的矢状位及冠状扫描可准确提供肿物形态和与垂体柄及周围结构的关系，其特征为等皮质信号(图1，2)；在T₂加权像为等信号或稍高信号，注药无强化。当病变较小或完全位于下丘脑内时，应当仔细与正常乳头体相鉴别，大的下丘脑错构瘤直径可达3cm(图3)。

【预后】

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