幼淋巴细胞白血病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia，PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中耉年为主，一般在50岁以上，多见于男性，属于一种起源于B或T细胞的外周淋巴细胞肿瘤。有学者认为它是CLL的一种变异型，发病率约占CLL的10%，呈亚急性临床经过，其特征为约50%的外周血白血病淋巴细胞为幼淋巴细胞。PLL中有80%为B细胞性，20%为T细胞性。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：主要应和其他淋巴细胞增生性疾病鉴别。

    1.CLL 两者均以耉年人居多，都有脾大及外周血淋巴细胞明显增高。主要鉴别点：
    ①CLL大多病情进展缓慢，病程可长达数年，甚至10余年以上，而PLL病情呈进展性，治疗反应差，生存期仅1年左右。
    ②PLL的血白细胞增高幅度远高于CLL，3/4的PLL白细胞＞100×10 ⁹/L。
    ③PLL的淋巴细胞带清晰的核仁，而CLL的淋巴细胞为成熟的小淋巴细胞，无核仁。
    ④免疫表型不同。T-PLL是否需和占CLL中1%以下的T-CLL鉴别尚有争议。多数作者认为T-CLL实际上为T-PLL的变异型，故无鉴别价值。

此外，10%的B-CLL的白血病细胞呈混合性，即以小淋巴细胞为主，但尚有10%左右的淋巴细胞为幼稚型，可有核仁，有时可高达50%，称为CLL/PLL。80%的CLL/PLL，其幼稚淋巴细胞比例稳定，临床表现、免疫表型、病程及生存期和典型的CLL无区别，有人称为CLL的变异型。此外，20%的CLL/PLL在病程中可转化为典型的PLL，转化后平均寿命仅9个月。属CLL变异型的CLL/PLL，根据临床表现及免疫表型，可和PLL区分。转化型CLL/PLL，根据转化前存在典型的CLL临床及免疫表型特点，也不难和PLL鉴别。

    2. 毛细胞白血病(HCL) HCL具脾大、外周血淋巴细胞增多的特点，故也需和PLL鉴别：
    ①HCL患者外周血以全血细胞减少居多，而PLL者血白细胞必明显增多。
    ②HCL的淋巴细胞为毛细胞(HC)，PLL的淋巴细胞大多有核仁，形态上两者明显不同。
    ③HCL的HC耐酒石酸酸性磷酸酶染色(TRAP)阳性，而PLL为阴性。
    ④免疫表型不同(表1)。
    ⑤电镜：HCL可见显著的毛状凸起及板层,核糖体复合物，PLL则有明显的核仁。

    3. 急性淋巴细胞白血病(ALL) ALL患者血及骨髓有大量幼稚淋巴细胞，有时脾也明显肿大，也需和PLL鉴别：
    ①ALL以儿童及青少年多见，PLL则主要见于耉年人。
    ②ALL常伴浅表淋巴结肿大，而PLL少见，仅见于部分T-PLL。
    ③形态学上ALL的原始、幼稚淋巴细胞染色质较PLL细，核仁不如PLL清晰。
    ④免疫表型，B-ALL表达较早期抗原，如CD20、CDl9、CD10，而B-PLL则表达较成熟抗原，如SIg等。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：本病目前尚缺乏有效的治疗方法。

1.B-PLL的治疗 B-PLL就诊时，病人通常已是进展期，大多数病人有明显脾大，白细胞增多，诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或) 长春新碱治疗，但有效率低于20%。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL的疗效明显低于CLL。约半数病人接受强化联合化疗方案,如CHOF,可获部分或完全缓解，但是缓解持续时间短，长期生存率仍很低。

在结构上与去氧腺苷类似的一些药物对B-PLL有效。氟达拉滨0.1mg/(kg·d)，注射7天，28ｖ35天为一疗程，可使50% B-PLL病人达到完全和部分缓解。同样，氟达拉滨30mg/m ²，5天，每4周重复1次，可使40%的病人达到完全或部分缓解。另一研究发现，用氟达拉滨治疗B-PLL与B-CLL疗效相似。但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征，在治疗过程中应予注意。

喷司他丁也有效，但疗效明显低于氟达拉滨。B-PLL患者，用喷司他丁4mg/m ²，静脉给药，每周1次，共3周，然后，每隔l周1次。虽然45%病人可达到部分缓解，但是没有病人达到完全缓解，缓解的中位时间为9个月。喷司他丁对T-TLL也有一定疗效，但低于B-PLL。该药有引起血小板减少的副作用。

脾切除可减轻症状，但仅是暂时的。脾区放疗可能有效，尤其适用于不能选用化疗和脾切除的患者。有学者采用脾区照射治疗12例PLL，7例有效，3例疗效显著。但有学者建议将脾区照射作为治疗PLL的首选。有报告提示IFN-Ω对B-PLL有效，可使白血病细胞减少。脾放疗后用IFN-Ω治疗完全缓解的病人，生存期达5年。然而一般来说，IFN-Ω的疗效明显低于化疗。且目前尚缺乏大宗病例的报道。

2.T-PLL的治疗 T-PLL应用传统的烷化剂治疗疗效不佳，中位生存期约为7.5个月。用脱氧腺苷类似物治疗有效率高，是否能提高生存率尚不清楚。喷司他丁4mg/m ²，静脉给药，每周1次，共4周，然后再每2周给药1次，直到完全缓解或部分缓解。此方案可使50%病人缓解。皮肤受累及患者，局部可用皮质类固醇，氮芥，卡莫司汀（卡氮芥），紫外线B、PUVA或全身TSEB治疗。但T-PLL以全身治疗为主，通常不做局部治疗。

一项研究显示，15例T-PLL患者应用抗CD52特异性单克隆抗体CAMPATH-IH治疗，13例(73%)获得不同程度缓解，而喷司他丁的患者缓解率为40%，完全缓解率为12%，用CAMPATH-IH治疗使其中9例(60%)患者达完全缓解，用喷司他丁＋CAMPATH-IH疗法对伴有巨大局部肿块及高白细胞计数的T-PLL患者亦有效。大剂量化疗及同种异基因干细胞移植治疗T-PLL已初步获得成功。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

相关关键词