概述： 毛细胞白血病(hairy cell leukemia，HCL)是一种少见的B 淋巴细胞 肿瘤，常以全血细胞减少和脾脏肿大为特点，约占全部 白血病的2%。本病最早于1923年描述，开始称为 白血病样网状内皮细胞增生，毛细胞的概念自20世纪70年代中期才开始采用。后来逐渐发现HCL的毛细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达pan-B细胞分化抗原，提示HCL为一种B细胞 恶性肿瘤。20世纪80年代中期以前这类疾病对大多数治疗药物无效，主要的治疗手段是脾切除。20世纪80年代中期发现了一些新的药物(如2-chlorodeoxyadenosine)对HCL较敏感，改善了其预后，目前认为HCL是一种有治愈可能的疾病。

临床表现：HCL的特点为脾大，全血细胞减少和体重减轻，26%的患者淋巴结肿大。周围血中和骨髓内出现形态和大小一致的单核毛细胞，具有明显的胞浆突起。感染为最常见的皮肤损害起源，占病例的60%。此外，HCL常伴发皮肤浸润罕见，在文献报告的60例中，皮肤浸润中本病占48例(8%)，但仅8例被活检证实。损害通常为红色斑丘疹，亦可见深部浸润性结节。

实验室检查：
1.血象 约2/3的患者有中重度全血细胞减少，血细胞比容20%ｖ35%；轻中度血小板减少常见，但诊断时血小板＜20×10⁹/L的较少；白细胞计数常＜4×10⁹/L，10%ｖ15%的患者白细胞＞10×10⁹/L，极少数超过200×10⁹/L；淋巴细胞比例显著增高，但毛细胞的比例变化较大：低白细胞者可少于淋巴细胞的20%，白细胞＞10×10⁹/L的患者毛细胞可以是主要成分。
毛细胞直径10ｖ25δm，胞质淡蓝至灰蓝色，常有细小和毛样突起。核仁明显或模糊，染色质疏松、花边状。相差显微镜下，新鲜活体标本中的毛细胞有细长毛发状的胞质突起；扫描电镜可证实上述发现，延伸的—毛―有交叉现象；透射电镜下在胞质内可见到核糖体-板层复合物(RLC)。
2.骨髓象 55%的患者淋巴细胞增殖性疾病不同。骨髓银染证明弥漫性的网状纤维增生，而无胶原成分，这可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者网状纤维增生与毛细胞合成纤维结合素有关；另外，毛细胞含有纤维结合素受体(VAL-5)，可以把纤维结合素组装成多聚体。 3.细胞化学和免疫表型 毛细胞血管浆内含有酸性磷酸酶的同工酶-5，和其他酸性磷酸酶的同工酶不同，该酶不被酒石酸抑制。95%以上的HCL患者酸性磷酸酶酒石酸实验(TRAP)阳性(也有少数其他慢性淋巴细胞增殖性疾病可出现该实验的阳性)。最近，免疫组化技术的应用提高了其特异性。

其他辅助检查：
1.病理 脾HC浸润限于红髓，白髓不受累，且萎缩。HCL时虽然血单核细胞减少，但红髓内组织细胞仍增多。此外可见特殊的—红细胞湖―，系由HC围成的假窦，中间被红细胞充满。 肝HC主要浸润汇管区及肝窦，可见血管瘤样假窦形成。
2.影像学 少数HCL患者骨X线检查显示溶骨性损害，有时在其周围伴骨硬化征象，患者常诉骨痛。肺部感染为HCL的常见并发症，胸部X线或CT检查可有相应的征象。
3.B超检查 肝脾肿大，淋巴结肿大。

【预后】

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