弥散性血管内凝血(DIC)是由于致病因素诱发产生促凝物质，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床病理综合征。急性DIC起病急骤，病情发展迅速。主要病因有：
   
    ①感染性疾病；
   
    ②恶性肿瘤，如急性白血病等；
   
    ③病理产科；
   
    ④手术及创伤；
   
    ⑤其他：如肝病、肺心病、溶血性贫血等。
    弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)是一种发生在许多严重疾病基础上或某些特殊条件下由致病因素激活人体凝血系统，导致微循环弥散性微血栓形成及继发性纤溶亢进的综合征。本病分急性及慢性两类。急性的病势凶险，死亡率高；慢性的症状常隐匿，临床可不易发现。本病有不同的命名，包括：
   
    ①去纤维蛋白原综合征；
   
    ②消耗性凝血病；
   
    ③血管内凝血一去纤维蛋白原综合征等。
    临床的主要症状有：出血、休克、器官损害、溶血等。

    1．出血   特点为自发性、多发性出血，部位广泛，最常见是出血，可有瘀点、出血且血液不凝；其次为内脏出血，如胃肠道出血、出血。
    2．出血量常不成比例，可与DIC形成恶性循环。
    3．微血栓所致的多脏器功能衰竭   表现为出血量不成比例，一般黄疸较轻微，外周血检查可见破碎红细胞。

    1．诊断标准
    (1)临床表现
    1)存在易引起DIC的基础疾病。
    2)有下列两项以上临床表现：
   
    ① 多发性出血倾向；
   
    ②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；
   
    ③多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、黏膜栓塞性坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能衰竭；
   
    ④抗凝治疗有效。
    (2)实验室检查指标
    1)主要诊断指标：同时有下列3项以上异常：
   
    ① 血小板<100×10⁹/L或进行性下降(如为肝病、白血病患者则血小板<50×10⁹/L)；
   
    ② 血浆白血病及其他恶性肿瘤则<1.8g/L，肝病则<1.0g/L)；
   
    ③3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L(肝病时FE>60mg/L)，或D-二聚体水平升高或阳性；
   
    ④凝血酶原时间(PT)缩短或延长3秒以上(肝病患者延长5秒以上)，或活化部分凝血活酶时间(APTT)缩短或延长10秒以上。
    2)疑难或特殊病例应行下列相关检查，应有下列一项以上异常：
   
    ①纤溶酶原(PLG)含量及活性降低；
   
    ②抗凝血酶(AT)含量、活性及vwF水平降低(不适用于肝病)；
   
    ③血浆FRI：C活性<50% (需与严重肝病所致的出血鉴别时有价值)；
   
    ④血浆凝血酶一抗凝血酶复合物(TAT)或凝血酶原碎片1+2(F ₁₊₂₎水平升高；
   
    ⑤血浆纤溶酶一纤溶酶抑制物复合物(PIC)浓度升高；
   
    ⑥血(尿)纤维蛋白肽A(FPA)水平增高。
    2．鉴别诊断   应注意与重症肝炎、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、原发性纤维蛋白溶解亢进症(原发性纤溶亢进症)相鉴别。

治疗方案和原则
    1．治疗基础疾病及消除诱因 如控制感染、治疗感染治疗已有效、肝素使用的指征
   
    ①DIC早期(高凝期)；
   
    ②血小板及凝血因子呈进行性下降、微肝素
   
    ①手术后或损伤创面未经良好止血者；
   
    ②近期有大肝素应用的血液学监护最常用者为APTT，正常值为(40±
    5)秒，肝素治疗使其延长60%～100 %为最佳剂量。如用肝素使用的血液学监测指标，不宜超过30分钟。肝素过量可用肝素100U。
    4．疗效标准痊愈：
   
    ① 基础疾病及诱因消除或控制；
   
    ②DIC的症状与体征消失；
   
    ③实验室指标恢复正常。好转：上述指标中一项未达标准或两项未能完全达到标准者。无效：上述指标均未能达标或患者因DIC死亡。

   
    一、国内诊断标准
    1999年，第七届中华血液学会全国血栓与止血会议标准。
   
    (一)一般诊断标准
    1．存在易于引起DIC的基础疾病，如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等。
    2．有下列两项以上临床表现：
    (1)多发性出血倾向。
    (2)不易以原发病解释的微循环衰竭或休克。
    (3)多发性微血管栓塞症状、体征，如皮肤、皮下、黏膜栓塞坏死及早期出现肾、肺、脑等脏器功能不全。
    (4)抗凝治疗有效。
    3．实验室检查符合下列标准：在上述指标存在的基础上，同时有以下三项以上异常：
    (1)血小板<100×10⁹／L，或进行性下降。
    (2)纤维蛋白原<1．5 g／L或呈进行性下降，或>4．0g／L。
    (3)3P试验阳性或FDP>20mg／L或D一二聚体水平升高(阳性)。
    (4)凝血酶原时间( 缩短或延长3秒以上或呈动态性变化，或活化的部分凝血活酶时间(AP1 延长10秒以上。
    (5)疑难或其他特殊患者，可考虑行抗凝血酶、因子
    Ⅷ ：c及凝血、纤溶、血小板活化分子标记物测定。
   
    (二)肝病合并DIC的实验室诊断标准
    1．血小板<50×10⁹／L或有两项以上血小板活化产物(β-TG，PF₄、TXB₂、P选择素)升高。
    2．纤维蛋白原<1．0g/L。
    3．血浆因子
    Ⅷ:C活性<50％。
    4．PT延长5秒以上或呈动态性变化。
    5．3P试验阳性或血浆FDP>60mg／L或D-二聚体水平升高。
   
    (三)皮肤黏膜栓塞、灶性缺血性坏死及溃疡形成等。
    (2)原发病的微循环障碍，如皮肤苍白、湿冷及发绀。
    (3)不明原因的肾、肺、脑等脏器轻度或可逆性功能障碍。
    (4)抗凝治疗有效。
    3．有下列三项以上实验异常：
    (1)正常操作条件下，采集血标本易凝固，或PT缩短3秒以上。
    (2)血浆血小板活化分子标记物，如β-TG，PF₄、TXB₂、P选择素含量增加。
    (3)凝血激活分子标志物，如F₁₊₂、TAT、FPA、SFMC含量增加。
    (4)抗凝活性降低：AT活性降低，Pc活性降低。
    (5)血管内皮细胞损伤分子标志物，如ET-1、TM升高。
   
    二、国外诊断标准
    国际一直没有公认的诊断标准。2001年，国际血栓与止血学会(ISTR)提出了一个简单易行的DIC诊断评分系统：
   
    (一)进行危险评估患者是否存在已知可致DIC的基础病变。如果存在，继续以下步骤。
   
    (二)送检常用凝血试验血小板计数、凝血酶原时间、纤维蛋白原、可溶性纤维蛋白单体或纤维蛋白降解产物。
   
    (三)对凝血试验结果进行评分
    1．血小板计数：>100×10⁹／L，0分；<100×10⁹／L，1分；<50×10⁹／L，2分。
    2．纤维蛋白相关标志物(如可溶性纤维蛋白单体／纤维蛋白降解产物)升高：无升高，0分；中度升高，2分；严重升高，3分。
    3．凝血酶原时间延长：<3秒，0分；>3秒但<6秒，1分；>6秒，2分。
    4．纤维蛋白原水平：>1．0g／L，0分；<1．0g/L，1分。
   
    (四)累计评分及判断结果如果评分≥5，符合DIC，每天重复评分；评分<5，提示目前无明确DIC，l～2天后重复评分。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准
   
    (一)引起DIC的基础疾病治愈或病情转为稳定。
   
    (二)DIC引起的出血、休克、血栓栓塞等症状、体征消失，脏器功能不全恢复正常或回到DIC前的状态。
   
    (三)血小板计数、纤维蛋白原含量、其他凝血试验和实验室指标恢复正常或回到DIC前的水平。
   
    二、好转标准 以上三项指标中，有两项符合要求者。
   
    三、无效标准 经过治疗，DIC症状、体征和实验室指标无好转，或病情恶化、死亡。

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