微血管病性溶血性贫血--掌上医讯

微血管病性溶血性贫血 ( microangiopathic hemolytic anemia )

别名：微血管病性溶血性贫血；微血管性溶血性贫血

解释收起

概述：微血管病性溶血性贫血是微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征。其特点是外周血中出现形状各异的破碎红细胞和球形细胞。这种贫血可发生于多种伴有微小血管病变的疾病。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：微小血管损伤是发生本症的关键机制。受损微小血管因纤维蛋白沉积、血栓形成或其他因素而使管径狭窄，红细胞流经时在血循环的压力作用下强行通过或阻挂在纤维蛋白丝上而被压碎、割裂，遂发生血管内溶血。有的受损红细胞为脾脏、肝脏等组织器官内的单核巨噬细胞吞噬，发生血管外溶血。这一发病机制是上述多种疾病发生微血管病性溶血性贫血的共同点。这些疾病在损伤微血管、导致纤维蛋白沉积和血栓形成的具体过程上有所不同。

激活凝血系统在本症的发生上往往有重要作用。实验表明，给动物注射内毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血，如果事先给动物肝素，则可避免，而抑制纤维蛋白溶解的药物可加重之。血管完全为致密的血栓阻塞时，因红细胞不能通过，也不会发生溶血。疏松的纤维蛋白网有一定的缝隙，红细胞依靠血循环压力和变形性能进入纤维蛋白网，并被阻挂在纤细的纤维蛋白丝上，如果血循环压力较大，压迫红细胞通过纤维蛋白丝时则可被割裂。因此，压力也是造成红细胞破坏的一个条件。

还有一些疾病，有弥散的或局部的微血管病，但看不到类似弥散性血管内凝血的凝血异常，可见于海绵状血管瘤、肾移植排斥反应、恶性高血压、子痫、某些血管炎(如立克次体感染、结节性动脉周围炎、Wegener肉芽肿)和某些广泛转移癌，溶血程度可轻可重。

【病因】

病因：可伴有微血管病性溶血性贫血的疾病见表1。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

诊断：依据上述表现和化验检查结果，即可诊断。

1.国内诊断标准

    (1)临床表现：
    ①伴有不同程度的皮肤、黏膜出血；
    ②溶血多可突然加重而出现发热、黄疸和贫血。

    (2)实验室检查：
    ①外周血涂片出现较多碎裂红细胞(3%以上)，可呈盔形、三角形、锯齿形等；
    ② 血浆游离血红蛋白常可超过50mg/L；
    ③ 血小板计数明显减少；
    ④溶血严重者外周血可出现有核红细胞和多染红细胞，骨髓红细胞系统增生明显活跃；
    ⑤ 网织红细胞常增多；
    ⑥ 间接胆红素增高；
    ⑦结合珠蛋白降低；
    ⑧ 血红蛋白尿；
    ⑨慢性病例可有含铁血黄素尿。

据临床表现2项再加实验室检查中第1项和其他各项中任何2项即可诊断。

2.国外诊断标准

(1)破裂红细胞在3%ｖ5%以上。

    (2)临床资料符合如下几项：
    ① 贫血、黄疸、血红蛋白尿；
    ② 网织红细胞增多；
    ③ 红细胞寿命缩短；
    ④高血红蛋白血症；
    ⑤含铁血黄素尿。

凡符合第(1)条再加第(2)条中任何2项即可诊断。

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关检查展开

14 相关症状展开

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