心包囊肿是发生于心包附近的囊肿,其最常见部位为右侧心膈角处,但亦有发生较高位置,甚至延伸至上纵隔。一般认为其形成原因是胚胎期心包发生时胚胎间质中出现间隙。这此间隙互相融合成为原始心包腔。如一个间隙不能与其他间隙融合,又不与心包腔相通则发育成心包囊肿,如间隙与心包腔相通称为心包憩室。心包囊肿有单房或多房,由囊状薄壁的间皮细胞组成。囊内含有浆液或溥水状液体。常附着于心包外壁,为良性病变,极少引起压迫症状。
心包囊肿比较少见,约占纵隔肿瘤与纵隔肿瘤,纵隔位于两侧肺之间,以胸骨和胸椎为其前后界.内有许多重要器官,有大血管、纵隔肿瘤.纵隔内纵隔肿瘤发病率以神经源性肿瘤占第一位,其次为畸 胎类、胸腺肿瘤和甲状原肿瘤,各种囊性肿瘤最少。 气管呼吸音,称为Ewart征。
【病因】心包囊肿是在胚胎时期原始腔隙未能和其他腔隙隔合成心包,而单独形成一个空腔,以后就可发展成为心包囊肿。囊肿壁多菲薄透明,外壁为疏松结缔组织,内壁为单层的间皮细胞,其上有血管分布,类似心包组织,囊内含有澄清或淡黄色液体,偶见血性液体。
[影像学表现]1.X线表现: ①囊肿常发生在心隔角区,右侧多见。 ②囊肿呈圆形或椭圆形,密度均匀,边缘清楚。 ③侧位上,囊肿靠前、贴近前胸壁。 ④透视下,胸腔压力变化可致变形。2.CT表现: ①2/3心包囊肿位于右心隔角区,余见于左心膈角、心后等处。 ②病变通常与心包相连,但少数带蒂而与心包无明显连接。 ③呈单房囊性肿块,圆形或卵圆形,水样密度。壁薄而均一,边缘光滑。大小为2~16cm,很少钙化。 ④增强检查,病变无强化。3.MRI表现: ①心包囊肿通常位于右心膈角区,少数见于左心膈角区或其他部位。 ②病变呈圆形或卵圆形,边缘光滑。 ③浆液性心包囊肿呈长T1低信号和长T2高信号,但当囊内蛋白含量高时,则为短T1高信号。心膈角处,特别是右侧心膈角区单房性水样密度肿块,边缘光滑,可确诊为心包囊肿。
影象学诊断上本病应与以下疾病进行鉴别:1、皮样囊肿大多位于前中纵隔,块影轮廓清,边缘锐利,但密度往言行不一不均匀,CT值为-10~10Hu,有1/3到半数可见钙化,与支气管相通可形成液气腔,如咳出毛发等,有助于鉴别诊断。2、支气管气管和支气管周围,圆形或椭圆形,水样密度均匀影,边缘光滑锐利,与支气管相通进可随呼吸大小改变。如含有部分液体时,形成气液气管或支气管受压变窄,CT值为30~50Hu。3、食道囊肿位于后纵隔前部,食道旁圆形或椭圆形囊性肿块,轮廓光滑,囊壁较厚>4mm,呈肌性软组织,局部食道可压,CT值为50Hu左右。4、心包脂肪垫常见于肥胖者,以左心膈角较多,没有完整轮廓,密度相对较囊肿总数的3.85%,其形成可能与淋巴管、体静脉吻合异常导致淋巴回流受阻有关,也可来源于颈部淋巴管原基,于心包下降时被带入胸内,故可见于纵隔各处,多位于前纵隔中上部,肿块大小不一,可单房或多房或呈蜂窝状,分为颈-纵隔型、腋-纵隔型、纵隔型及颈-腋-纵隔型4种类型。多无临床症状,尤其是纵隔型常为X线检查偶尔发现胸片多数表现为边缘光整的纵隔肿块,无纵隔移位;CT显示肿块为囊性,边界清晰,无周围侵犯,本病易误诊为心包囊肿,因此需严格地进行鉴别诊断。纵隔型囊性淋巴管瘤相对少见,尤其是单房型影像无特殊,术前诊断困难,当纵隔出现囊性肿块时应将其作为鉴别诊断之一予以考虑,以提高诊断准确率。
心包囊肿是良性病变,生长缓慢,多在成年人发现,心包囊肿尚未见自然消失的,有人主张心包穿刺抽液。但是,随着囊肿的增大可出现压迫症状,影响心脏功能,继发感染,而且不能建立准确的组织学诊断,有可能延误潜在的可治愈性肿瘤的治疗。且手术较安全、效果好,所以一旦确诊,应尽早手术。目前多主张手术治疗。心包囊肿的位置较固定而局限,粘连较轻,分离容易,手术操作相对简单,一般采用前外侧小切口,也有学者主张用胸腔镜手术切除囊肿,具有创伤小、恢复快、质量高的优点,是一种微创手术方法。
手术治疗是本病较为有效的措施,效果较令人满意,但也有一些并发症发生,主要是一些术后并发症,如切口感染、术后肠粘连和肺炎等。要特别说明的是,术后肠粘连是本是腹腔手术后常见的一种并发症,但心包囊肿有些囊肿位置较低时,手术会涉及到腹腔,故也会发生肠粘连。临床以腹痛、腹胀为主要症状,发病率很高,严重者可发生粘连性肠梗阻。
【预后】由于本病当囊肿较大时会产生一些压迫症状,故对确诊的患者,在情况允许的情况下应积极进行手术,防止严重的并发症发生。
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| 气管间隙形成肿块 |气胸 |心包积液体征 |心悸 |
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