狭颅症 ( craniosynostosis )
别名: 颅狭症;颅缝骨化症;颅缝早闭;颅骨闭锁症;颅骨狭窄症;颅骨愈合症;颅狭小;颅狭窄畸形;狭颅症;颅缝早闭或颅缝骨化症
解释 收起

概述:颅缝早闭(craniosynostosis)亦称狭颅症,乃由于单条或多条颅骨骨缝(包括颅盖、颅面及颅底部)过早闭合而产生颅骨变形和伴发大脑压迫症状。常见的颅缝早闭有斜头畸形、短头畸形、三角头畸形、小头畸形等。
    狭颅症(craniostenosis)亦称颅缝早闭(craniosynostosis)或颅缝骨化症(craniosto-sis)。由于颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育。病因不明,可能与胚胎期中胚叶发育障碍等有关。据统计出生2个月内脑重量增加20%,至6个月增加1倍,1年时增加2倍;颅骨则随脑的发育而相应增长。在此期间若出现一条或数条颅缝过早闭合,与所闭合颅缝垂直方向上的颅骨不能充分生长,而其他颅缝两侧的颅骨过度生长,形成各种头颅狭小畸形;而且更重要的是狭小颅腔压迫和限制了正在迅速发育中的脑组织,引起颅内压增高和各种脑功能障碍。

    狭颅症指由于颅缝过早闭合,导致颅腔容积狭小而不能适应脑的正常发育,出现各种头颅畸形和颅压增高的症状称为狭颅症。据统计出生2个月内脑重量增加20%,至6个月增加1倍,1年时增加2倍,颅骨则随脑的发育而相应增长。颅缝的骨化从6岁开始,至30岁基本完成,当出现颅骨发育与脑的发育不同等、不协调时,则限制了脑组织的发育,从而出现各种临床症状,男、女患者比例为3:1。
诊断思路
    1.病史要点    狭颅症主要由于颅缝早闭或颅缝骨化造成。临床上该病患者在婴儿出生时或出生后1个月内,通过头颅外形的观察即可作出诊断。临床上经常需与先天性脑组织发育不全所导致的小头畸形相鉴别,后者的头颅狭小系脑组织发育不全所致,无颅骨骨缝早闭,亦无颅内压增高症。
    狭颅症的成因主要是颅缝的早期骨化,导致与骨缝垂直方向的颅骨成长不全,而顺骨缝方向的其他颅缝周围的颅骨代偿性过度生长,由于不同部位的骨缝闭合不同,出现各种不同形状的颅面部畸形,有部分病人在患狭颅症的同时常合并有面部畸形。
    2.查体要点    头颅外观可见畸形,有的呈舟头畸形、短头畸形、尖头畸形、斜头畸形、三角头畸形,临床上人字缝早期闭合少见,表现为枕部扁平。在骨化的颅缝处可摸到骨化隆起的骨嵴,部分病人可合并脑神经损害症状及颅内压增高症状。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 流行病学 展开
4 实验检查 展开
5 辅助检查 展开
6 诊断要点 展开
7 诊断与鉴别诊断 展开
8 预防 展开
9 治疗方案及原则 展开
10 并发症 展开
11 病程和预后 展开
12 最新进展 展开
13 诊断标准 展开
14 诊断依据 展开
15 相关课件 展开
16 相关症状 展开

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