概述： 皮样囊肿和表皮样囊肿(dermoid cyst and epidermoid cyst)都是一种先天性 囊肿，两种 囊肿在病理学结构上稍有区别，但临床上基本是一种疾病，组织来源、临床表现、诊断和治疗基本相同。可能是胚胎时期表面上皮的残余物被夹在骨缝中，病变不断脱落形成 囊肿。 囊肿在镜下由薄的角化鳞状上皮衬里及典型的脱落角质填充于囊腔内，囊壁没有附件结构， 囊肿内含大量胆固醇，又称胆脂瘤；囊壁为复层扁平上皮，外绕以纤维结缔组织。而 皮样囊肿囊壁除含鳞状上皮外，尚有 真皮、不等量的 皮下组织和 皮肤附件，如毛囊、皮脂腺、汗腺等。少数 囊肿内完全被液状脂肪所充满，而名真性表 皮样瘤或油脂 囊肿(oil cyst)。

临床表现：皮样囊肿虽起源于胚胎时期，除位于眶缘的皮样囊肿往往至青少年时期才出现症状，老年发病者也可见到。
本病的临床表现取决于肿物的原发位置。位于眶缘的皮样囊肿多发生于眶缘外上侧，其次是眶上缘和内上缘，有时也可发生于眼眶外上的颞窝上部。发生于眶缘者幼儿时期即可被发现，眶缘局部隆起，皮样囊肿，其间骨壁完整。皮样囊肿手术切除史，术后数年或数月又出现囊肿主要见于眼眶外侧骨膜下，其次也可发生在肌肉与骨膜间隙(图5及肌锥内，后者手术治疗较困难，也可发生于皮下并不侵及眶内(图6，7)，少数原发于颞骨内或颞肌下(图8)。

实验室检查：病理学检查：大体标本皮样囊肿呈圆形或椭圆形、少数呈哑铃状，并有光滑的囊壁，切开病变时可见围绕囊腔有一薄壁。它含有油样恶臭的皮脂腺物质和无数毛发。显微镜下典型的皮样囊肿是一个圆形或椭圆形结构，囊肿由角化复层扁平上皮衬里。在某些情况下，囊肿由立方形上皮(含高脚杯细胞)衬里。这种囊肿被认为由结膜上皮分化而来。皮样囊肿的两个主要特征是皮样附属物(图9)，例如囊壁和囊腔内毛发和皮脂腺的存在。
大约38%眼眶皮样囊肿显示慢性肉芽肿性炎症表现，常有围绕毛发的一种异物巨细胞反应。若囊肿因外伤曾有破裂或先前曾有手术切除不完全，这种炎症特别有可能发生。

其他辅助检查：
1.X线检查 较大的眼眶皮样囊肿在标准克氏位(20°后前位)和瓦氏位(45°后前位)均可显示。眶缘肿物位于骨骼表面，长期压迫骨骼可形成凹陷，X线可见圆形低密度区。眶深部皮样囊肿多位于骨膜之外，压迫骨壁形成骨凹陷或孔洞；另一方面，囊肿刺激骨膜增生，X线可显示在低密度区周围有一硬化环(图10)，多位于眼眶外上象限，这是皮样囊肿比较典型的X线图像。这种硬化环在伴有骨质缺失的其他眼眶疾病如机化性血肿、Langerhans组织细胞病及浆细胞骨髓瘤是不存在的。有些慢性黏液囊肿也可表现出眶缘硬化，但其程度比皮样囊肿轻，更明显的是筛骨纸板缺失。
2.超声波检查 由于皮样囊肿含有不同的囊内容，因此其回声表现有所不同。A型超声显示，部分病例在眼球壁高波峰后有一个无回声平段，即为囊内液，表示病变内无回声界面，但多数囊肿内有高低不等的波峰。
B型超声探查具有以下特征：
    ①肿物多位于眶外上方；
    ②呈圆形、半圆形，或因大部分囊肿位于骨凹内则显示为不规则形；
    ③边界清楚；
    ④肿瘤内回声可因囊肿内容物构成的成分不同而有区别。囊肿内液体和角化物混杂者，表现为多回声、强回声而分布不均，此点应与海绵状肿瘤的重要标志。
3.CT扫描 由于皮样囊肿内的复杂成分和多样的继发改变，因而是眶内肿物中最具特征性的病变。
(1)特殊位置：多位于眶外上象限，骨膜下间隙，呈圆形或半圆形。
(2)病变内密度的多样化：
    ①低密度与高密度相间杂；
    ②有高密度与低密度平面；
    ③均质高密度；
    ④均质透明区。低密度区为囊内脂肪影像，CT值为负值，最低为-61HU，高密度为囊壁之脱落物和毛发影像，CT值最高可达＋77HU。
(3)静脉注射泛影葡胺等造影剂后呈环形增强：即囊壁含有血管可以强化，内容物缺乏血管不被增强。
(4)眶壁指压痕样凹陷或骨窝形成：骨窝内可见骨嵴，或形成骨孔(图12)，颅内或颞窝内存在同样低密度区。泪腺腺样囊性癌等其他眶内恶性肿瘤有时可见骨破坏凹陷，但缺乏骨增生和低密度区，可以与皮样囊肿鉴别。
(5)眶壁部分缺失：肿物呈哑铃状。
(6)囊壁上可发现钙质沉着，一般多发生于巨大囊肿。
4.MRI检查 病变形态同CT，病变区信号异常。囊肿壁主要由纤维组织构成，在T₁WI和T₂WI均呈低信号强度，这是由于纤维组织T₁长、T₂短的缘故。囊肿内信号根据其成分不同而出现不同的信号强度。既有汗液又有皮脂者，T₁WI和T₂WI均呈现高信号强度(图13)，如其中杂有较多的囊壁脱落物和毛发，则显示高、中、低信号强度相间或呈斑驳状。哑铃状皮样囊肿可见颞窝或颅内有异常信号区，在T₂WI上观察较为清楚。对于骨骼改变，MRI显示病变不如CT扫描。

【预后】

头痛 ｜  水肿

｜  苯酚  ｜

｜  浆细胞  ｜

｜  眶周水肿  ｜眶周瘀斑  ｜面部麻木  ｜同向偏盲  ｜眼睑肿胀且呈淡绿色  ｜眼球突出  ｜远视屈光度数增加  ｜