概述：维生素B ₆是一种含氮的化合物，主要以三种天然形式存在：吡哆醇(pyridoxine，PN)、吡哆醛(pyridoxal，PL)、吡哆胺(pyridoxamine，PM)和它们的磷酸衍生物(PLP、PNP、PMP)。维生素B ₆缺乏症包括狭义的维生素B ₆缺乏症和维生素B ₆依赖症两种，前者是指从食物中摄入的维生素B ₆不足或因服用某种药物使维生素B ₆失去活性或排泄增多所引起的综合征。维生素B ₆依赖症则指患者摄取健康人所需的维生素B ₆量，但仍出现维生素B ₆不足的病症，多属遗传性疾患。

临床表现：
1.周围神经病 主要见于长期大量应用异烟肼的患者。以四肢远端感觉丧失、无力和腱反射减低为特点。患者主诉肢端烧灼样和痛性感觉障碍。
2.中枢神经症状 可表现为情绪抑郁、激越和意识混乱。婴儿缺乏维生素B₆可出现惊厥和痫性发作，严重者引起智能减退。Greenberg(1956)在猴实验中，饲以不含维生素B₆的食物5～6个月，发现许多实验动物动脉内膜增生，酷似人类动脉粥样硬化的改变，此外，出现癫痫大、小发作及癫痫发作是婴儿和儿童维生素B₆缺乏的特征。

实验室检查：
1.直接测定
(1)直接测定血浆维生素B₆水平，正常一般大于40nmoL/L。
(2)测定维生素B₆的代谢产物：最常用的是测定血浆中5-磷酸吡哆醛(PLP)，它与组织维生素B₆的相关性好，但对摄入量的反应缓慢，约10天才能达到稳定状态。目前是评价维生素B₆营养状况的最好指标，以血浆PLP大于20nmol/L为正常。但在评价时应考虑影响PLP浓度的各种因素，当蛋白质摄入增加、碱性磷酸酶活性升高、吸烟和年龄增长等都可使PLP水平下降。
(3)测定尿中排泄的代谢产物4-吡哆酸，如每天排泄少于1.0mg，常提示维生素B₆缺乏。4-吡哆酸的排出量几乎能立即对膳食维生素B₆摄入量反应，以大于3δmol/d为适宜营养状态的指标。
2.间接测定
(1)红细胞天门冬氨基酸转氨酶(Ω-Erythrocyte aspartic acid transaminase，Ω-EAST)和丙氨酸转氨酶(Ω-Erythrocyte alanine transaminase，Ω-EALT)活性系数测定Ω-EAST和Ω-EALT经PLP活化已被广泛用于评价长期维生素B₆营养状况。Ω-EAST活性系数大于1.6和Ω-EALT活性系数大于1.25作为维生素B₆缺乏的指征。此方法目前已取代了色氨酸负荷试验。
(2)色氨酸降解产物的测定：色氨酸降解的主要途径是需要PLP依存的尿氨酸酶。给予2g色氨酸口服剂量后，24h尿排出黄尿酸大于65δmol，考虑维生素B₆缺乏。

其他辅助检查：
1.脑电图 常有快活动，可有棘波，也可呈高度失律。婴儿维生素B6依赖症示周期性高波幅棘波，偶见尖波。
2.CT或MRI发现轻度脑皮质萎缩。

【预后】

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