肺孢子丝菌病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

肺孢子丝菌病 ( pulmonary sporotrichosis )

别名：肺孢子丝菌病

解释展开收起

概述：肺孢子丝菌病是由申克孢子丝菌(sporotrichum schenskii)引起的肺部慢性真菌病，是常见的深部真菌病之一。

1 临床表现展开收起

临床表现：原发性肺孢子丝菌病有3种病变类型：
①孢子丝菌病，多见于乏力、疼痛、黄疸、肾功能损害或全身衰竭。如不积极治疗多数于起病后短期内死亡。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：孢子丝菌病主要侵犯皮肤、黏膜、局部淋巴系统，引起肉芽肿性损害。肺内病变初期为段性分布的支气管炎和支气管肺炎。病理变化为非特异性炎症改变，浸润的炎症细胞包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及少量类上皮细胞。随病程迁延，形成慢性非特异性肉芽肿，导致结节性肺炎，典型病变由内向外依次为：中央区为慢性化脓区，主要由中性多核白细胞所组成的小脓疡，并混有少数组织细胞和淋巴细胞；周围有大量上皮细胞和多核巨细胞；外围主要为淋巴细胞和成纤维细胞。活检组织切片先以淀粉酶在37?处理1h后作PAS染色，可见4ｖ6δm大小的圆形或卵圆形小体，有时尚可见4ｖ8δm长的雪茄烟形小体及星状小体。

【病因】

病因：申克孢子丝菌属于真菌门，半知菌亚门、丝孢菌纲，丝孢菌目，丛梗孢科，孢子丝菌属，为双相型真菌，在组织内为酵母型，温室培养为菌丝型。

3 流行病学展开收起

流行病学：1898年Schenck首先发现并报告此病，1990年Hektoen及Perkins最早给以命名。本病散发于世界各地。其中在墨西哥，本病是最常见的一种皮下组织和深部真菌病。

我国于1916年由刁氏首次报道，现各省几乎均发现有本病，迄今报道已不下数百例，然而多数为皮肤型孢子丝菌病，肺内孢子丝菌病仍罕有报道。

申克孢子丝菌是自然界中一种常见的腐生菌，散布于植物和土壤中，除皮肤为主要传入途径外，也可由口腔黏膜、消化道而引起感染，原发性肺孢子丝菌病主要由呼吸道吸入而致，此外，亦可由其他器官( 皮肤、黏膜、骨骼等)病灶经淋巴管和血行播散而引起肺内感染。好发于任何年龄人群，男性多见。

4 实验检查展开收起

实验室检查：
1.病原学检查
(1)直接镜检：取痰液、脓液或活检组织直接涂片，作革兰染色或PAS染色，在多核细胞内或大单核细胞内或细胞周围，可见有革兰染色阳性、圆形或梭形，直径2ｖ5δm小孢子。偶见菌丝及星形体。
(2)细菌培养：

    ①葡萄糖蛋白胨琼脂培养基上，室温下，即有菌体生长。6天后菌落0.5cm直径大小，呈灰褐色膜状菌落，微高于培养面。10后菌落达1.5ｖ2.0cm直径，表面分3带，边缘为膜状白色晕；中带为暗褐色；中央隆起，有皱褶，高低不平，间有少数成刺状菌丝。2周的菌落呈黑褐色，边缘有下沉现象。取材检查时，菌落黏性很大，不易取出。镜检可见直径2δm的细长分隔菌丝。分生孢子柄从菌丝两侧长出，与菌丝成直角，在顶端有3ｖ5成群梨形小分生孢子(2ｖ4)δm×(2ｖ6)δm大小，排列成梅花样。

    ②胱氨酸葡萄糖血琼脂或脑心浸液葡萄糖血琼脂基上，37?培养，呈白色菌落，镜检为圆形或梭形孢子，有时出芽，革兰染色阳性。

    ③电镜检查显示圆形或卵圆形小孢子和细长分隔菌丝孢子，电子密度高，呈辐射形状，中心暗，外套附于细胞壁外侧。菌体细胞壁为中等电子密度，胞质呈微细颗粒状，内有线粒体，内质网和空泡。出芽方式为内分芽型，双相性移行时菌丝机械性断裂为菌丝断片，分生孢子形成上具有多形性。菌丝相中，可见假轴状分生孢子柄，并形成多个顶生分生孢子。
2.免疫学检查
(1)皮肤试验：皮内注射0.1ml 1∮1000菌苗，24ｖ48h出现结节为阳性。
(2)血清学检查：血清沉淀素及凝集素阳性(滴度增高)，补体结合试验阳性。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：X线检查：病变类型不同，胸部X线表现不
一：
①支气管气管阻塞性病变时，可出现局限性肺气肿，或局限性肺不张。

6 诊断要点展开收起

诊断：根据临床和X线表现，结合病原学检查结果，尤其是培养检查，诊断并不困难。如伴发有皮肤上成串分布的结节性溃疡样损害，更支持本病诊断。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：由于本病肺内表现无特征性，需与肺炎、肺结核、胸内结节病、肿瘤以及其他肺内真菌病相鉴别，必要时需作纤维支气管镜或纵隔镜检查，以获取病原学和病理学检查标本。周围性病灶，亦可作经皮肺穿刺、经支气管病灶活检或胸腔镜下获取组织。皮肤试验有一定的辅助诊断价值、但血清免疫学检查无特异性。

8 预防展开收起

预防：目前尚无资料。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：

1. 碘化钾为治疗本病之首选药物成人以10% 碘化钾溶液，开始为每天3次，每次10ml，逐步增至每天60ｖ90ml，或碘化钾饱和溶液，开始10滴，每天3次，以后逐日增加5滴，直至每次40滴。病灶消失后继续服用1个月，以免复发。

2.碘剂过敏或无效者

(1) 两性霉素B：首次以1mg加入5% 葡萄糖溶液，以0.1mg/ml浓度缓慢滴注，继以0.1mg/kg加5% 葡萄糖溶液500ml，静滴6h，1次/d，每次递增5ｖ10mg，直至1mg/(kg·d)，疗程4ｖ8周。本病毒副作用大，易引起发热、肝、肾、造血系统损害、低血钾等，应引起注意。

(2)二羟脒替：2ｖ5mg/(kg·d)，置于5% 葡萄糖溶液中静脉滴注，7ｖ10天为1疗程。直至病灶完全吸收。

(3) 酮康唑和氟康唑：一般口服用药，每次200mg，每天1ｖ2次，后者亦可加入葡萄糖溶液中静滴。

10 并发症展开收起

并发症：并发呼吸衰竭。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：肺孢子丝菌病局限于肺门淋巴结者，部分可不治而自行消散。肺实质性病变严重或播散型孢子丝菌病患者，常持续发展，不积极治疗易致死亡。

13 相关药品展开收起

｜碘化钾｜葡萄糖｜

14 相关检查展开收起

｜胱氨酸｜补体结合试验｜

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