概述：肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺
囊肿症，是临床上相对多见的先天性肺
发育畸形，占肺部疾病的0.15%ｖ6.4%，占肺切除的1.1%ｖ1.8%。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块，隔离肺可有自己的支
气管。分为叶内型和叶外型，前者位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支
气管相通或不相通，临床多见；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支
气管不相通。
在胚胎发育过程中，部分肺组织与正常肺组织隔离开来形成肺隔离症。
被隔离的肺组织与正常肺叶包在同一个脏层胸膜中称为叶内型肺隔离症。隔离的肺组织有自己独立的脏层胸膜．则称叶外型肺隔离症。少数肺隔离症与正常肺叶不通，大多数肺隔离症通过Kohn和(或)细支气管与正常肺相通，但无呼吸功能，无炭末或有极少量炭末沉着。显微镜下可见柱状纤毛上皮，不规则的支气管样结构，囊内含有黏膜。无论叶内型还是叶外型肺隔离症都有异常的血管系统。动脉供应可来自胸主动脉、腹主动脉及其分支，静脉回流人正常肺静脉是叶内型肺隔离症最常见的类型。叶外型可由体动脉供血，体静脉回流。极少数由双重动脉供血和(或)双重静脉引流。个别病例则无动脉供血也无静脉引流，仅靠局部小血管供血。约14%的肺隔离症合并有其他异常畸形。
