概述： 脉络膜血管瘤(choroidal hem angioma)属于良性、血管性、 错构瘤性病变。大多数为 海绵状血管瘤，而毛细血管型 血管瘤极为罕见。临床病理上， 脉络膜血管瘤分为孤立性和弥漫性2类：孤立性 脉络膜血管瘤多发生于后极部，界限清楚；弥漫性 脉络膜血管瘤无明显界限，往往从锯齿缘部伸延到后极部，且通常伴发于脑、颜面 血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。
概述
    脉络膜血管瘤为母斑病的一种。
    脉络膜血管瘤(choroidal hemangioma)为先天性血管发育畸形。伴有颜面血管瘤或脑膜血管瘤以及青光眼者，称为Sturge-Weber综合征。脉络膜血管瘤多发生于青年人。病变常从视盘及黄斑部附近开始，可为孤立性，表现为一淡红色圆形或近似球形隆起，也可为弥漫性，表现为广泛、弥漫、扁平、边界不清楚的番茄色增厚。易引起视网膜脱离而致视力显著下降，或并发顽固性青光眼而失明。超声波和FFA检查对诊断有较大帮助。可采用激光治疗。

临床表现：
1.弥漫性脉络膜血管瘤病 因常有颜面部脉络膜血管瘤(Sturge-Weber综合征)。少数患者因脉络膜血管瘤病 不伴有面部，眼部或全身其他病变。发生于青壮年，平均诊断年龄近40岁。视力下降或视网膜改变多样化，或轻度视网膜劈裂。早期视网膜广泛脱离，坐位检查眼底可见下方视网膜明显隆起，甚至达视网膜病变逐步加重。

    1．脉络膜血管瘤常发生在视乳头黄斑区，视力将逐渐下降。
    2．检眼镜下脉络膜血管瘤有两种类型：
    (1)局部的脉络膜血管瘤：这种类型的患者往往未累及全身其他系统。病变通常在赤道后，表现为红色或橘黄色，视乳头颞侧较多见。脉络膜血管瘤：常常发生在Sturge-Weber综合征的患者，临床较少见。可继发青光眼，严重危及视功能。 
    3．荧光素肿瘤内的高反射波(5O %~100％)。

实验室检查：组织病理表现：脉络膜脉络膜脉络膜基质，表现为色素细胞排列极为密集，但色素细胞未见增生，多见于孤立脉络膜脉络膜的厚度为正常的4ｖ5倍，与邻近的脉络膜无明显界限，但孤立型脉络膜组织之间有压缩的脉络膜黑色素细胞和脉络膜板层形成的明显界限。由于血管瘤的影响，可发生各种改变，在血管瘤表面及其附近视网膜组织有一定范围的脱离，脱离的视网膜下有大量纤维素性渗出。视网膜组织也发生不同程度的变性。轻者表现为外层视网膜有明显囊样变性，囊内充满蛋白性渗出，致使视网膜增厚。神经节细胞层有不同程度的萎缩，节细胞减少，内外板层也有不同程度萎缩。最严重者视网膜各层正常组织结构完全消失，全部被胶质组织及结缔组织代替。视网膜色素上皮(RPE)也可表现为增生或萎缩，有RPE下有玻璃膜疣形成。有骨化组织存在的部位，玻璃膜常被破坏。

其他辅助检查：依临床表现，眼底镜和前置镜及三面镜检查结果多能明确诊断。有价值的辅助检查包括：
1.超声波 B超能提示有占位病变，A超对该病诊断更有参考价值，开始的高尖波峰提示肿瘤表面较致密的纤维组织，甚至骨化成分，而后相对规律的波峰间隔提示肿瘤内部结构的窦腔特征。
2.FFA 动脉早期不规则，线条粗细不均的瘤体肿瘤的供应血管为睫状后短动脉，整个瘤体早期即可强荧光，瘤体内血管清晰可见，肿瘤远端脉络膜局限性缺血，以及后期特征性的染料自瘤体内快速清除。
4.其他 如CT、MRI、透照试验等也可作为辅助检查手段。

【预后】

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