WHO关于软组织肿瘤分类(2002)认为：
   
    ①既往将多种具有薄壁分支血管的肿瘤诊断为血管外皮细胞瘤(HPC)，HPC非常形似孤立性纤维性肿瘤(SFT)的多细胞区，其临床行为也与SFT密切相关，可能属于SFT；因此，将SFT与HPC归为一类。
   
    ②既往的“婴儿型血管外皮细胞瘤”属于婴儿型肌纤维母细胞瘤。
   
    ③既往常被诊断为HPC的肿瘤包括：孤立性纤维性肿瘤、单向型滑膜肉瘤、婴儿型肌纤维瘤病、肌外周细胞瘤、婴儿型纤维肉瘤、深在性纤维组织细胞瘤和间叶性软骨肉瘤。
   
    ④目前仍称为血管外皮细胞瘤的软组织病变罕见。

泌尿系统病征。
   
    ⑤偶尔伴发低血糖。
   
    ⑥难以依据病变形态区分良恶性：有些无恶性HPC病变的肿瘤发生了转移；有些首次手术切除的HPC呈现“良性”形态，再次复发时的检材则显示恶性病变特征；因此，形态“良性”者可潜在恶性。

    (1)肉眼病变
    1)外观：
   
    ①境界清楚的结节，部分有包膜或有假包膜(易于手术剥离)；
   
    ②直径多5～15cm；
   
    ③较软。
    2)切面：
   
    ①多结节，灰白、黄至棕褐色，可见明显大血管，常出血、囊性变；
   
    ②呈现坏死时，提示恶性可能。
    (2)光镜病变
    1)富含薄壁(平滑肌不明显)血管网(罕见含平滑肌的厚壁血管)：
   
    ①管腔主要呈窦隙样，大小不等；
   
    ②血管呈鹿角形分支(具有诊断提示意义)。
    2)血管内衬单层扁平细胞，其基底膜外侧为密集的出血、坏死。

    (1)免疫组织化学染色：似孤立性纤维性肿瘤表型。呈现：
   
    ①CD34、CD99阳性；Oactin、desmin阴性(大部分病例)；
   
    ③内皮细胞标记物阴性。
    (2)电镜：大多显现未分化梭形细胞或纤维母细胞特点，未见真性血管外周细胞的确证。

病理鉴别诊断
   
    ①良性和恶性纤维组织细胞瘤；
   
    ②滑膜肉瘤；
   
    ③间叶性软骨肉瘤；
   
    ④平滑肌瘤；
   
    ⑤平滑肌肉瘤；
   
    ⑥恶性神经鞘瘤；
   
    ⑦胃肠道间质瘤；
   
    ⑧幼年性血管瘤；
   
    ⑨血管球瘤；
   
    ⑩肾素瘤等。

临床诊疗指南——病理学分册

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