概述：遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型。蛋白S(PS)是蛋白C的辅因子，在血浆中有2种形式：
    ①约60%的PS为结合型，此型PS无辅因子功能。
    ②40%的PS为游离型，具有辅因子功能。遗传性PS缺陷症根据结合型和游离型PS的含量分为3型，但各型的游离型PS活性均是降低的。临床上以?型杂合子居多，主要表现为 静脉血栓形成。

临床表现：故本症的临床表现与PC缺陷症相似。血栓形成以静脉血栓为多见。静脉血栓主要累及下肢静脉，也可累及内脏静脉，且较PC缺乏者为多见，如可累及肾静脉、脾静脉、肠系膜静脉等。30%的患者发生肺栓塞。本病较少发生动脉血栓。与PC缺陷症相同，可有新生儿暴发性紫癜和双香豆素皮肤坏死等特征性表现。

【病因】

实验室检查：
1.游离PS活性下降。
2.部分PS含量的游离PS含量下降或者正常。

其他辅助检查：根据病情,临床表现,症状、体征、选择做血尿便常规B超、CT、X线等检查。

【预后】

糖尿病

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