阴道平滑肌肉瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

阴道平滑肌肉瘤 ( leiomyosarcoma of vagina )

别名：阴道平滑肌肉瘤；liomyosarcoma of vagina

解释收起

概述：阴道平滑肌肉瘤少见，病灶多位于阴道中上段的阴道壁黏膜下间质或阴道黏膜，呈实性结节样。以局部扩展为主，也偶有远处转移。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

肿瘤为实性结节状肿物，大小1ｖ15cm不等，通常为4ｖ6cm，表面被覆黏膜，无包膜或部分有假包膜，呈浸润性生长。切面呈灰黄色或浅红色，可见出血坏死或软化呈脑髓样。

镜检见阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列，可见圆形细胞、梭形细胞和混合性3种类型，其中以梭形细胞肉瘤最常见。细胞呈圆形或梭形，核大，染色质多而深染，偶见瘤巨细胞。每10个高倍视野(HPF)有5个以上核分裂。核分裂少于5个/10HPF，称为富细胞性平滑肌瘤(cellular leiomy-Oma)。由于辨别阴道平滑肌肿瘤良、恶性是依据形态学来判断，必须仔细估价肿瘤的核分裂数，最少从不同平面作10ｖ15个切片，并且在核分裂最活跃处取50个高倍视野观察，取其平均数计算。此外，尚需要观察瘤细胞异型性变化。

电镜可见纵形排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。

Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白MSA\波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体SR、孕激素受体PR阳性，亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

【病因】

病因：其发病原因尚不明了。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：手术治疗是主要的治疗手段，辅助化疗和放射治疗可提高疗效。

阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除。切口边缘应与肿瘤有一定距离，才能视为切除了肿瘤。为了能彻底地切除肿瘤，有时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。

对平滑肌肉瘤疗效较好的化疗方案有：

1.AD 多柔比星( 阿霉素)60mg/?静注，第1天；达卡巴嗪(dacarbazine，DTIC)250mg/?静注，第1ｖ5天。每疗程相隔3周。

2.CVAD 环磷酰胺500mg/?静注，第2天；长春新碱1.5mg/?静注，第1、8天；多柔比星( 阿霉素)50mg/?静注，第2天；达卡巴嗪250mg/?静注，第1ｖ5天。每疗程间隔3周。

3.MeCA 司莫司汀(甲环亚硝脲)(Me-OCNU)150mg/?口服，第1天；多柔比星( 阿霉素)60mg/?静注，第1天。每6周重复1疗程。

4.CAD 环磷酰胺50mg/?静注，第2天；多柔比星( 阿霉素)45mg/?静滴，第1天；达卡巴嗪400mg/?，静滴，第1、2天。每3周重复用1疗程。

阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗，局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗，全身毒性小，50% 肿瘤出现坏死，化疗后加用X线放射35Gy，肿瘤坏死增加到85%。

盆腔动脉灌注化疗是一种较好的治疗阴道平滑肌肉瘤的化疗方法，可以提高局部组织的药物浓度和提高疗效，且全身毒性较低。

阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时，在行后盆内脏切除后，盆底区域加用体外放射，亦取得较好近期疗效。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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