概述：额颞 痴呆(frontotemporal dementia)是指中耉年患者缓慢出现 人格改变、 言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的 痴呆综合征。     无病理学证据时Pick病与额颞 痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞 痴呆。临床研究发现，额颞 痴呆可能是仅次于 Alzheimer病的最常见的神经 变性 痴呆综合征，约占全部 痴呆病人的1/4。有人认为，额颞 痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病，以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征，后者包括额叶 痴呆(frontal dementia)及原发性进行性失语(primary progressive aphasia)等。

临床表现：
1.本病的临床表现与Pick病相同，多于50～60岁发病，起病隐袭，进展缓慢，早期出现人格改变、言语障碍及行为异常，如Klüver-Bucy综合征。如有家族史，则CT和MRI显示额、颞叶萎缩，遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，病理检查无Pick小体和Pick细胞，即可确诊。
2.原发性进行性失语(primary progressive aphasia，PPA) 是语言功能进行性下降2年或以上，其他认知功能仍保留正常，与AD及其他额颞痴呆明显不同。病理上也表现为以额、颞叶萎缩为主，无Pick小体。
Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例，Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语。主要临床特点是：
(1)通常65岁前发病，缓慢进行性失语，不伴其他痴呆，部分病例初期表现为进行性失语，病情进展快，短期内发展成Pick病、运动神经元病或皮质基底核变性等。
(3)神经系统检查无阳性体征，MRI显示优势半球额叶、颞叶和顶叶明显萎缩，SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。

实验室检查：测定脑脊液、血清中Apo E多态性、Tau蛋白定量、?淀粉样蛋白片段，有诊断或鉴别诊断意义。

其他辅助检查：
1.脑电图检查 早期多为正常，少数可见波幅降低，Ω波减少；晚期背景活动低，Ω波极少或无，可有不规则中波幅?波，少数病人有尖波，睡眠时纺锤波少，很少出现β综合波，慢波减少。
2.CT和MRI检查可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩，脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大，额极和前颞极皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，少数可对称，疾病早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少，PET显示不对称性额、颞叶代谢降低，二者较MRI更敏感，有助于早期诊断。

【预后】

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