概述:鳄皮婴儿综合征(a1ligator baby syndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状 表皮 剥脱综合征、先天性 鱼鳞病样 红皮病、火棉胶婴儿(collodion baby)等。本病征是 板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型,以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和 红皮症为其特征。
临床表现:该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g。患儿在出生前皮肤已受累,往往是皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑皮肤呈棕黄色,大面积皲裂,呈现边缘翘起,不透明块状。鼻腔等腔道为角质碎片填塞。双眼睑外翻,双侧外耳郭皱褶变形,面部紧张、少表情,上肢半屈状,余未见异常。
实验室检查: 1.血象检查 并发感染时外周血象白细胞计数和感染时应注意肝、肾功能检查,血电解质和血pH值的检查。 3.组织病理检查 显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
其他辅助检查:根据临床需要选择必要的辅助检查。
【预后】
败血症
| 鳞屑 |色素异常 |
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