本以为是狼疮,教授查房的一个动作,竟将患者从“鬼门关”拉回!

来源:医学界风湿免疫频道作者:李鸿政时间:2023-04-24 阅读:979评论:0赞:0 有0人参与




难道不是狼疮?




风湿病最基础的病理改变是炎症,很多发热往往就是非感染非肿瘤引起的炎症,因此在临床中遇见不明原因长期发热的“怪病”,一些医生便会考虑风湿免疫疾病,让我们看看下列这位患者是怎么回事吧~



女子反反复复高热究竟为何?




40岁女子,半年前开始有发热,间断发热,午后尤为明显,体温最高38.8°C,不吃退烧药也能恢复正常。没有畏寒、寒颤等症状。


起初以为是普通感冒,到药店买了些退烧药。后来发现这个发热反反复复,持续了几个月,这才重视起来,去了当地医院检查。

长期慢性发热,而且下午发热更明显,医生肯定要考虑结核病啊,拍了胸部CT,却没有看到肺结核的迹象。抽血完善了结核相关检查也是阴性的。不是结核病。

长期慢性发热,也怕是肿瘤啊,但暂时也没有找到肿瘤的迹象,也不是癌症。

1个月后,患者发现自己的双下肢有水肿,鞋子穿不进去了,而且脚背、小腿等地方一压就有一个坑,医生说这是凹陷性水肿。

更让人担心的是,尿量也开始减少了。原本一天的尿量是很多的,起码都有2000ml,但那几天尿特别少,加起来可能都不到800ml。

发热、尿少、水肿、体力差.....这肯定是有病了。很可能是肾脏出了问题。

又去当地医院住院,拍了胸部CT,这次提示有肺炎。还做了尿常规,尿蛋白、尿潜血都是阳性,3个加。血肌酐也是升高了,达到300μmol/L。

果然是肾脏出了问题。但做了泌尿系彩超,发现双肾大小是正常的,结构没有明显异常。



用利尿药、抗生素却越治越严重





当地医院认为,肺炎是存在的,肾脏问题也是存在的,具体是什么肾病还不清楚,得请肾内科医生会诊看看。


既然有肺炎,那就用抗生素。患者尿少、血肌酐高,那就用点利尿剂,看看能不能把尿液排出来,同时改善水肿。


可惜的是,一连用了一个星期左右药,患者症状体征没有明显改善。反而复查血肌酐更高了,直接飙到500多。这是急性肾损伤了。患者肾损伤的问题远比肺炎要严重。


医生,我这个肾脏严重么?能治疗么?患者问肾内科医生。


肾脏的疾病太多了,必须的先检查清楚是哪一种肾脏疾病才能给个初步结论。


该做什么就做什么。最好的检查是肾活检,能够迅速明确诊断,指导治疗,判断预后。医生解释说。


肾活检?


就是用一根针穿入肾脏里面,勾取一小部分肾脏组织出来做病理检查,这是明确肾脏疾病的最佳选择。缺点就是有创伤。





肾活检做完了,果然是有问题





结果显示:肾小管间质弥漫急性炎症反应,部分肾小球可见细胞性新月体形成....考虑免疫复合物介导新月体肾炎可能。

无缘无故的,患者怎么就有肾炎了呢?其实肯定不是无缘无故,而是我们目前暂时找不到病因,只能认为是“无缘无故”,我们把这种肾炎称之为原发性肾小球肾炎。



竟又是风湿科找到了答案?





但很快,医生就发现了患者可能存在导致肾炎的病因了。


风湿免疫那一套指标结果回来了,抗核抗体是阳性的,抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性


更让医生激动的是,一天查房时发现患者双下肢有皮疹,一些红色出血性皮疹,不痛不痒。


为什么医生看到患者抗核抗体阳性会兴奋呢?因为这让医生想到了一个风湿免疫疾病:系统性红斑狼疮(SLE)。


但单纯有上述原因就考虑SLE还是不严谨的,毕竟抗核抗体也不是SLE这个病独家拥有的,很多风湿免疫疾病都会有抗核抗体阳性,反而相对特异的抗体都是阴性的(比如抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等)。


但医生经过讨论,还是觉得像系统性红斑狼疮(SLE)。为什么?因为50%以上的SLE患者会有肾脏受损表现,这叫狼疮性肾炎。100%的SLE患者做肾活检都会发现问题。而肾衰竭又是SLE患者死亡的主要原因。肾活检的确发现肾小球里面有免疫复合物沉积,这跟狼疮性肾炎的表现是相一致的。


所以患者会有慢性反复发热,会有皮疹(80%的SLE患者会有皮疹)、浆膜炎(心包积液、腹腔积液、胸腔积液)、肾脏表现(50%以上SLE患者会有肾脏受累,肾脏受累后会出现蛋白尿、血尿、水肿)、肺部表现(35%的SLE患者会有胸腔积液,还会有磨玻璃样改变、纤维化等)等等。


这也能解释为什么用了一个星期抗生素竟然无效。


患者听说是系统性红斑狼疮,非常伤心,因为她自己查过资料了,很多人把这个病称之为不死的癌症。


既然是SLE,当天开始给予糖皮质激素治疗,头三天给予了大剂量的静脉激素冲击,力求尽快控制病情,然后再给予口服泼尼松治疗。


激素下去之后患者身体有肉眼可见的好转,没再继续发热了,而且水肿也消退了,皮疹也下去了。


没想到SLE治疗起来这么容易,激素效果真的是立竿见影。患者松了一口气。




患者情况急转直下!差点病危





可意外又来了。


这天量血压,发现血压比以前高了,达到了170/100mmHg,血肌酐也还很高,尿蛋白、尿血依然没有明显改善,甚至有加重趋势。复查的所有风湿免疫性相关检查,结果都比之前更严重了。


这是怎么回事呢?


部分肾炎会引起高血压,激素也会导致高血压,究竟是那个原因呢?医生讨论后,认为可能还是肾炎本身导致的。换句话说,虽然激素下去有改善了部分症状体征,但是实验室指标并没有改善。


哪里出了问题?上级医师又来查房了。常规听诊心肺,一放下听诊器就开始骂人了。


“大家到底有没有听过患者的心脏,心脏有杂音大家有没有听出来,二尖瓣听诊区有吹风样杂音,难道没一个人发现么?”


此言一出,众多医生惊愕不已。大家凑过去一听,真如上级医师所说,二尖瓣听诊区有听到吹风样杂音,这肯定是心脏瓣膜出了问题的。


当天下午赶紧把患者推去心脏彩超科做了心脏彩超,一众医生这才恍然大悟,竟然是这个疾病……


小伙伴们,你们能不能诊断出是什么疾病呢?



本文作者:李鸿政

本文编辑:芋子

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