严重肝病引起获得性凝血因子异常--掌上医讯

严重肝病引起获得性凝血因子异常 ( acquired abnormal coagulation factor caused by hepatopathy )

别名：严重肝病引起获得性凝血因子异常

解释展开收起

概述：严重肝病引起获得性凝血因子异常，主要因肝病引起。因大多数凝血因子是在肝脏内合成的，当肝脏患病时，常伴有凝血障碍。约有86%的肝病患者具有1项或1项以上的血浆凝血因子异常，约有88%有患者具有血小板功能的异常。

1 临床表现展开收起

临床表现：肝病患者的出血表现，以出血为多见，但这些出血症状多发生于轻微外伤。自然出血的仍较少见。若患者同时伴有出血明显。临床主要表现为出血、紫癜、月经过多等症状，也可因食道静脉曲张而出现呕血和(或)黑便。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：肝病影响凝血因子的机制可能有：

1.凝血因子合成减少，其中较明显的如依赖维生素K凝血因子的含量减少，因子?和纤维蛋白原也减少。

2.纤维蛋白溶解活性亢进，肝脏可以合成血浆素原和血浆素原致活因子的抑制物，并有清除血浆素的作用。

3.肝脏可清除已激活的凝血因子、某些促凝物质以及纤维蛋白降解产物的功能。肝脏疾患使这些清除功能发生障碍，且抗凝血酶?和血浆素原等的合成均有减少，影响凝血因子的含量。

【病因】

病因：凝血因子中除组织凝血活酶和钙离子外，多数凝血因子或其中间产物是由肝脏合成的。肝实质细胞可以合成纤维蛋白原，肝细胞微粒体可以合成凝血酶原、因子?和因子
    Ⅱ。因子?、因子
    Ⅰ和因子?等可能也在肝脏合成。因子
    Ⅲ、因子
    Ⅳ、因子
    Ⅱ?的合成器官未确定，但在肝病时，这些凝血因子的含量可有不同程度的减少。

3 流行病学展开收起

流行病学：目前暂无相关资料

4 实验检查展开收起

实验室检查：轻度肝病患者可有部分凝血活酶时间和凝血酶时间延长，临床上可无出血症状。严重肝病患者则有凝血因子合成障碍，特别是依赖维生素K的凝血因子降低更为明显，其中各因子的活性均有减低。有人认为因子?的生物半衰期很短，故其浓度的变化可作为肝脏合成凝血因子的指标。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：根据病情、临床表现、症状、体征选择心电图、B超、X线、CT、MRI、肝、肾功能及生化等检查。

6 诊断要点展开收起

诊断：有肝病史，结合临床表现及实验室检查即可确诊。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：肝病所引起的依赖维生素K凝血因子的减少，须与其他疾病所引起的减少相鉴别，其中应重视原发病的病史、症状和体征。维生素K试验(koller试验)可帮助鉴别。Koller试验：注射水溶性维生素K ₃1mg，在24ｖ48h后复查依赖维生素K凝血因子的活性，如果其活性比试验前上升30%以上。提示肝脏合成凝血因子的功能良好，可以区别胆道阻塞的病因。

出血症状明显时，须与肝病伴发弥散性血管内凝血(DIC)相鉴别，DIC血小板数在50×10 ⁹/L(5万/mm ³)以下、凝血酶原时间(PT)延长在25s(对照13s)、纤维蛋白原含量在1250mg/L以下，而肝病患者这些指标的降低程度没有如此显著。如果凝血酶凝固时间延长，而甲苯胺蓝可以纠正至正常或部分被纠正的，提示有肝素样物质增多。

8 预防展开收起

预防：积极治疗肝病。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：治疗原则为治疗肝病为基础。

1.在凝血因子明显降低伴有出血的患者可输注新鲜血浆或全血，以补充凝血因子的缺乏。冻干人纤维蛋白原( 纤维蛋白原)、凝血酶原或因子
Ⅱ在体外的半衰期较稳定，可用库存全血或血浆输注补充。

2.肝病患者肝素样物质增加时可用鱼精蛋白作中和治疗。鱼精蛋白的剂量为每1ｖ1.5mg可中和肝素1mg，每天1ｖ3次/d，每次静脉注射不超过50mg。甲苯胺盐可使肝素与凝血酶结合成可逆性物质而失去抗凝血作用，每次给药后维持时间约5ｖ6h，剂量为2ｖ4mg/(kg·d)，分为1ｖ2次静脉注射。

3.左旋门冬酰胺酶用于治疗白血病此药可使肝细胞合成纤维蛋白原的功能障碍。使用此类药物，注意观察血纤维蛋白原含量。

4.肝细胞肝癌患者肿瘤细胞可产生异常蛋白质，出现典型的异常纤维蛋白原血症，在临床及实验室检查似遗传性异常纤维蛋白原血症。

10 并发症展开收起

并发症：目前暂无相关资料

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：多预后不良。

12 相关课件展开收起

弥散性血管内凝血｜弥散性血管内凝血｜白血病｜出血

13 相关药品展开收起

｜冻干人血浆｜人纤维蛋白原｜鱼精蛋白｜肝素｜凝血酶｜门冬酰胺酶｜

14 相关检查展开收起

｜凝血酶时间｜部分凝血活酶时间｜维生素K ｜

名词解释
医学资讯
医学指南
医学视频
医学病例

相关关键词