原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenocortical hypofunction)， 又称Ad-dison病， 由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致。继发性者由下丘脑-垂体病变引起。

心血管系统：血压降低， 心脏缩小， 血压降低、心率快、脉细弱、精神失常、常有低血糖症、低钠血症，血钾可低可高。如不及时抢救，可发展至休克、昏迷、死亡。

【病因】
    
    (一)感染感染可引起急性肾上腺皮质功能减退症。严重败血症，尤其于儿童可引起肾上腺内出血伴功能减退。
    (二)自身免疫性肾上腺炎两侧肾上腺皮质被毁，呈纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质一般不受毁坏。大多数患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体。近半数患者伴其他器官特异性自身免疫病，称为自身免疫性多内分泌腺体综合征(autoimmune polyendocrine syndrome，APS)，多见于女性； 而不伴其他内分泌腺病变的单一性自身免疫性肾上腺炎多见于男性。APS
    Ⅰ型见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜腺病(慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能减退症、Graves病)、1型糖尿病，呈显性遗传。
    (三)其他较少见病因恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺切除、放射治疗破坏、肾上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒药物如米托坦(o，p′-DDD) 的长期应用、血管栓塞等。肾上腺脑白质营养不良症(adrenoleucodystrophy) 为先天性长链脂肪酸代谢异常疾病，脂肪酸β-氧化受阻，累及神经组织与分泌类固醇激素的细胞，致肾上腺皮质及性腺功能低下，同时出现神经损害。

出血、转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大，而自身免疫病所致者肾上腺不增大。

    本病需与一些慢性消耗性疾病相鉴别。最具诊断价值者为ACTH兴奋试验，本病患者示储备功能低下，而非本病患者， 经ACTH兴奋后，血、尿皮质类固醇明显上升(有时可连续兴奋2～3日)。对于急症患者有下列情况应考虑肾上腺危象：所患疾病不太重而出现严重循环虚脱，脱水、休克、衰竭，不明原因的低血糖，难以解释的呕吐，体检时发现色素沉着、白斑病、体毛稀少、生殖器发育差。

    
    (一)基础治疗使患者明了疾病的性质，应终身使用肾上腺皮质激素。
    1．糖皮质激素替代治疗 根据身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等， 确定一合适的基础量。宜模仿激素分泌昼夜节律在清晨睡醒时服全日量的2／3，下午4时前服余下1／3。于一般成人，每日剂量开始时约肾上腺皮质激素并不影响对肾上腺危象治疗为内科急症，应积极抢救。
    ①补充液体：典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的1／5，故于初治的第1、2日内应迅速补充生理盐水每日2000～3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重者补盐水量适当减少。补充氢化可的松或琥珀酸氢化可的松1OOmg，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时加人补液中静滴1OOmg， 第2、3天可减至每日300mg，分次静滴。如病情好转，继续减至每日200mg，继而1OOmg。呕吐停止，可进食者，可改为口服。
    ③ 积极治疗氢化可的松总量约300mg。大多数外科手术应激为时短暂，故可在数日内逐步减量，直到维持量。较轻的短暂应激，每日给予氢化可的松1OOmg即可，以后按情况递减。

内科学（第7版），陆再英、钟南山，人民卫生出版社，2009年

心血管系统 ｜  低血糖症 ｜  败血症 ｜  结核病 ｜  艾滋病 ｜  糖尿病 ｜  高血压 ｜  淋巴瘤 ｜  白血病 ｜  闭经 ｜  出血 ｜  发热 ｜  休克 ｜  闭经 ｜  水肿 ｜  昏迷