概述: 大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒 淋巴细胞增多的慢性 中性粒细胞减少性临床综合征。1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常,确定了其 恶性肿瘤的性质。常用名还有: Tγ淋巴细胞增殖性疾病、 伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、T 慢性淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性T 淋巴细胞 白血病。 大颗粒 淋巴细胞(LGL)占正常外周血单个核细胞的10%v15%,包括CD3 - (NK细胞)和CD3 (T细胞)两个细胞群。因此,REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLL。T-LGLL为CD3 克隆增殖,T细胞受体重排研究可证明其单克隆性;NK-LGLL为CD3 -克隆增殖,细胞遗传学检查可证明其克隆性。