概述:发作性舞蹈 手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性 癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈 手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈 手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病,从儿童期开始发病,极为罕见。
临床表现:本病征的临床特点有以下几点: 1.儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,冯氏所报道的家系中,大多在7~9岁、少数于13~15岁起病。有家族史,多为常染色体显性遗传。 2.多有诱发因素 如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。 3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。 4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。 5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s,但一天可发作多次。 6.无意识丧失 发作时无意识丧失,发作间歇期完全正常。 7.可有不完全的自制能力 多次发作后,有的患者可找到避免或减轻发作的方法。 8.有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。 9.不影响智能发育 虽从儿童期起病,但对患儿的智能发育并无影响,冯氏的11个病例中就有一名博士生、3名大学生。 10.抗癫痫药有效 本病呈非癫痫,但各种抗癫痫药常有良好疗效。
实验室检查:血生化、肝功能、铜蓝蛋白等检查均无异常,血中棘红细胞阴性等。
其他辅助检查:心电图、B超、X线检查均无异常。脑电图发作时检查可有异常,呈癫痫样脑电图。
【预后】
抽搐
| 不自主运动 |步态异常 |长时间或剧烈运动后前足疼痛 |发作性不自主运动 |扭转痉挛 |手的歪扭畸形 |足背动脉搏动消失 |足不能跖屈和内翻 |异常粗大的舞蹈样动作 |投掷动作(颤搐) |舞蹈样不自主运动 |舞蹈样步态 |舞蹈样手足徐动 |仰趾外翻 |摇头转颈 |肢体或躯干姿势异常 |锥体外系损害 |足癣 |
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