小儿多发性硬化--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

小儿多发性硬化 ( pediatric multiple sclerosis )

别名：小儿多发性硬化；pediatric encephalitis periaxialis scleroticans；pediatric sclerosis multiple；小儿多发性硬化症；小儿轴周性硬化性脑炎；儿童多发性硬化

解释收起

概述：多发性硬化为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性脱髓鞘性疾病，是以病灶播散、多发，病程常有缓解与复发为特征。起病常在成年早期，但近年来也有较多儿童病例的报告。由于脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块，临床上常表现为神经系统多部位的功能障碍。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：缺乏特效治疗，激素及免疫抑制药或有一定疗效。可给予ACTH 80U/d，静注，1周后改为隔天1次，2周后改为每周2次维持3周，可减轻病情的严重程度；或可用泼尼松(强的松)口服或甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗。可长期服用硫唑嘌呤。

应做好生活护理，恢复期可进行体育疗法。促进神经功能的恢复。

1.非手术治疗既是治疗手段，又可作为术前准备。主要包括：

(1)抗生素：联合使用足量有效的广谱抗生素。如何选择抗生素是治疗的关键。因为胆汁培养中最常见的细菌是大肠埃希杆菌，其次是肺炎杆菌和肠球菌，另外还有10%的患者有厌氧菌、松脆杆菌生长，所以应选择对肠道革兰阴性菌、肠球菌和厌氧菌等有效的抗生素。以往最常用的方案是青霉素＋氨基苷类抗生素，这个方案对90%的病例有效，但是对厌氧菌感染无效，所以有学者推荐此方案中再加上克林霉素(氯林霉素)或甲硝唑。这个改良方案对厌氧菌感染也有效。所有AC患者在血培养结果出来后，再根据其结果调整抗生素。若抗生素等有效地控制了AC的病情，则行ERCP等证实胆管结石的存在，并行EST取石治疗。

(2)纠正水、电解质紊乱。

(3)恢复血容量，改善和保证组织器官灌流和氧供：包括纠正休克、使用肾上腺皮质激素，必要时使用血管活性药物；改善通气功能，纠正低氧血症等，以改善和维持各主要脏器功能。非手术时间一般应控制在6h内。对于病情相对较轻者，经过短期积极治疗后，如病情好转，则可观察下继续治疗。如病情严重或治疗后病情继续恶化者，应紧急手术治疗。对休克者，也应在抗休克的同时进行手术治疗。

(4)对症治疗：包括降温、支持治疗、吸氧等。

2.非手术方法置管减压引流常用方法有经皮经肝胆管引流(percutaneous transhepatic cholangial drainage，PTCD)、经内镜十二指肠括约肌切开术(EST)和经内镜鼻胆管引流术(endoscopic nasobiliary drainage，ENAD)。如经PTCD、EST或ENAD治疗，病情无改善，应行手术治疗。

3.手术治疗原则是紧急手术解除胆道梗阻并引流，及早而有效地降低胆管内压力。临床经验证实，不少危重病人手术中，当切开胆总管排出大量脓性胆汁后，随着胆管内压降低，病人情况短期内即有好转，血压、脉搏渐趋平稳。说明只有解除胆管梗阻，才能控制胆管感染，制止病情进展。

手术首要目的在于抢救病人生命，手术应力求简单有效。通常采用的是胆总管切开减压、T管引流。但要注意肝内胆管引流通畅，因为有的胆管梗阻是多层面的。多发性肝脓肿是本病严重而常见的并发症，应注意发现和同时处理。胆囊造口术一般难以达到有效的胆管引流，不宜采用。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

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