小儿完全性肺静脉异位连接--掌上医讯

小儿完全性肺静脉异位连接 ( pediatric total anomalous pulmonary venous connection )

别名：小儿完全性肺静脉异位连接；pediatric anomalous pulmonary venous return；小儿肺静脉回流异常；小儿肺静脉畸形反流；小儿肺静脉连接完全异常；小儿肺静脉连接异常；小儿完全性肺静脉异常连接

解释收起

概述：完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%ｖ2.6%。肺静脉连接异常(anomalous pulmonary venous connection)，也有称为肺静脉回流异常(anomalous pulmonary venous return)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)，一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.病理解剖完全性肺静脉连接异常的分类方法很多，有按异常通道的长短分类(Burrough和Edwards)，也有按胚胎和解剖分类(Neill)，即连接于左总主静脉、右总主静脉、卵黄囊静脉。一般常根据异常连接的解剖部位分类(Darling等)为(图1)：

(1)心上型：此类型最常见，占完全性肺静脉连接异常的1/2。左、右肺静脉在左房后面先汇合成肺静脉总汇，通过异常的垂直静脉行经左肺动脉和左上支气管前方与左无名静脉连接，汇合至右上腔静脉、右心房。与左无名静脉连接的约占44%，垂直静脉与右上腔静脉直接连接的较少见(11%ｖ15%)，多合并其他心脏畸形。

(2)心脏型：约占30%，肺静脉通过短的管道或3ｖ4个孔与右心房连接或肺静脉总汇与冠状静脉窦连接，冠状静脉窦扩大但位置正常。

(3)心下型：约占完全性肺静脉连接异常的13%ｖ24%。左、右侧肺静脉分别连接于下行的垂直静脉。在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，平行于下腔静脉及腹主动脉并在两者之间向下走行，最常见(70%ｖ80%)的是与门静脉系统连接，与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接少见。

(4)混合型：少见，约占5%ｖ10%。肺静脉异常连接部位有两个或两个以上。比较多见的是左侧肺静脉与左无名静脉连接，右侧肺静脉与右心房或冠状静脉窦连接。多数合并其他心脏畸形。

肺静脉梗阻可发生在各种类型的完全性肺静脉连接异常。常见肺静脉总汇自身狭窄，在心上型、心下型病例中亦可见外部压迫引起的梗阻。如心下型，静脉回流通道穿过食管裂孔时可受外部压迫，下行垂直静脉与门静脉连接处及狭窄的静脉导管可使肺静脉回流受阻，心下型回流梗阻较多见。心上型完全性肺静脉连接异常的垂直静脉上行于左肺动脉与左支气管之间，或引流入右上腔静脉的垂直静脉上行于右肺动脉与支气管之间，均可受压变窄。垂直静脉起始部或与左无名静脉连接处也可有狭窄。心内型患者梗阻最少见。

2.病理生理完全性肺静脉连接异常除了肺静脉异常外，还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、房间隔缺损。在完全性肺静脉连接异常时，体循环静脉的低氧饱和度血液和肺静脉含氧较多的血液在右心房内混合。若心房间交通为限制性，血液流入左心房受限，引起体循环灌注量不足，同时右心房压力增高，体静脉及肺静脉回流受阻；若房间隔缺损较大，右向左分流通畅，自右心房分别向右心室及左心房的血流量则取决于心房、心室的顺应性和体、肺循环的阻力。右心房、右心室和肺动脉因血流量增多而扩大，而左心房、左心室则因充盈减少，容积减小。完全性肺静脉连接异常的血流动力学改变与是否存在肺静脉梗阻密切相关。在非梗阻型，随着生后肺血管阻力逐渐下降，体静脉及肺静脉回流血液进入肺循环的血流量相应增加，其血流动力学变化与大型房间隔缺损类似。右心室容量负荷过重，引起右室扩大、心肌肥厚、肺动脉压力明显升高。在梗阻型完全性肺静脉连接异常，肺静脉总干梗阻部位和肺小动脉中层肥厚、内膜增生，肺部淋巴液增多，淋巴管扩张导致肺水肿，同时可引起继发性肺动脉高压，右心室压力增高，最终导致右心衰竭。

【病因】

病因：在胚胎发育早期，肺血管床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统连接。以后，右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉、奇静脉，左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉、冠状静脉窦。脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉、静脉导管、门静脉等。在孕25ｖ27天时，与原始心脏还没有直接的连接。在以后的发育过程中，肺静脉除了与支气管静脉保持连接外，与主静脉、卵黄囊静脉系统的连接消失，最后肺静脉融合于原始心房。肺静脉床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统的连接渠道尚存在时心房第一隔异常的偏左可导致肺总静脉融合于右心房或肺总静脉发育障碍、未与原始心房融合，均可致肺静脉连接异常。肺静脉血汇至左总主静脉导致肺静脉与左上腔静脉、冠状静脉窦连接。肺静脉血汇至右总主静脉则与右上腔静脉、奇静脉连接。肺静脉汇至脐卵黄囊静脉，则肺静脉与门静脉、静脉导管或下腔静脉连接。肺总静脉闭锁或其与原始左心房融合障碍的程度及发生时间不同即形成不同类型的肺静脉连接异常。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

诊断：不伴有肺静脉梗阻的患儿，其临床症状、体征、心电图等变化均与大型房缺相似，惟症状较重。一般在婴儿期有反复心衰，吃奶及哭吵时发绀，呼吸急促，心率增快，心脏扩大，肺动脉区听到响亮的喷射性收缩期杂音，系相对性肺动脉狭窄产生，第2音亢进和明显分裂。由于三尖瓣的高流量可听到舒张期杂音。

伴肺动脉总干狭窄的患儿在生后几天即出现发绀，肺静脉淤血，肺水肿，左心衰竭。体检时青紫明显，脉搏细弱，呼吸急促，心前区可听到舒张期奔马律，肺动脉瓣区无明显杂音或仅有轻柔的收缩期杂音，由于三尖瓣关闭不全，部分病例在胸骨左缘下方听到低调的收缩期杂音。由于左心衰竭常有肺部细湿啰音。如不及时进行外科治疗,严重者常在1周内死亡。

1.心电图无肺静脉梗阻组表现为电轴右偏，P波高尖示右房肥大及右室舒张期负荷过重的表现，即V ₁联呈rsR?型或qR型。伴肺静脉梗阻组则多无右房肥大。

2.X线检查无肺静脉梗阻组右房、右室明显增大，肺血增多，肺动脉段凸出，主动脉结小，酷似房缺的X线表现。若显示上纵隔影增宽，向外膨隆，与下方的心影相连呈8字形或雪人形，则为完全性肺静脉异位引流至左上腔或左无名静脉所特有的X线征象，对诊断有一定帮助，但在新生儿期很少出现。伴肺静脉梗阻组其心脏正常大小或轻度增大，肺野表现称漫性模糊样的网状改变，表面似毛玻璃状。有肺水肿时呈现粟粒状和网状改变。

3.超声心动图主要特点为：左房与肺静脉不相连接；左房之后侧有一共同肺静脉腔；伴有房间隔缺损；右房、右室扩大，室间隔呈同向运动；声学造影或彩色多普勒显示心房水平有右向左分流。

4.心导管检查及造影右心导管检查显示右房血氧饱和度明显高于腔静脉。两心房、两心室、肺动脉和体动脉血氧饱和度很近似。心腔测压显示右房、右室压力增高，若心房间交通较小，右房压常高于左房。导管若能从腔静脉或右心房直接插入肺静脉更有助于诊断。为了解肺静脉异常回流途径、连接部位及有无梗阻，必须进行选择性右室或肺动脉造影，造影剂由肺动脉经肺汇集到肺静脉，再入心脏，从而清楚显示了上述情况。

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

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13 相关症状展开

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