永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV)是由于胚胎血管没有消退所导致的玻璃体先天异常。约90%发生于单眼，近年来为了更好地描述由于胎儿血管未完全退化而导致的一系列临床表现，开始应用永存胚胎血管综合征(persistentfetal vasculature syndrome，PFV综合征)一词。
诊断思路
(一)病史要点
多发生在足月产婴儿中，男性多见，其母怀孕期间无异常病史。目前，大多数的PHPV无明确的病因，但有报道了PHPV可能与母亲怀孕期间均有服用可卡因或麦角酰二乙胺(致幻剂)史有关，基因异常与PHPV之间的关系也有报道，染色体1Oql1一q21异常提示某种常染色体显性或隐性因素与PHPV有关。
(二)眼部检查
PHPV的眼部表现根据类型不同有一定差异，通常将PHPV分为：
①单纯前部PHPV，约占25%，包括晶体后纤维血管膜持续增生症及胎儿晶体后纤维膜持续增生；
②单纯后部PHPV，约占12%，包括视网膜镰刀状皱襞，先天性视网膜蒂状脱离等，后部PHPV常同时伴发一些眼后段的发育异常，如玻璃体蒂，黄斑部及视盘的发育异常；
③前部及后部的PHPV，约占63%，是最常见的临床类型，前节主要表现为“白瞳征”，小眼球、浅前房、小晶体，晶体后灰白纤维血管组织，有时可见玻璃体动脉残余，散瞳后晶状体周围可以看到被拉长的睫状突，可引起自发出血，有时晶状体中可见血性机化块，也可随着增殖膜的牵拉及张力的增加，发生晶状体后囊破裂，诱发急性白内障形成，晶状体的急剧膨胀，推挤晶状体虹膜膈向前，前房变浅，甚至消失，导致继发性青光眼；后节表现为视网膜皱褶，以及纤维血管蒂基底部的视网膜前膜，黄斑部发育异常及视盘发育不良等。
