睫状环阻滞性青光眼--掌上医讯

解释收起

概述：睫状环阻滞性青光眼(ciliary block glaucoma)是一种少见而严重的特殊类型闭角青光眼，它可造成一眼或双眼失明，准确的发病机制尚未清楚，对眼科医生来说本病仍然是个棘手的临床难题。von Graefe最早提出恶性青光眼(malignant glaucoma)的经典概念，即首先它被描述为直接继发于原发性闭角型青光眼手术后的一种特殊并发症，采用—恶性―一词是针对本病对传统青光眼治疗反应差和预后恶劣而言。其特点是中央前房极度变浅或消失，眼压升高，对传统的青光眼药物和手术治疗无效，疾病呈进行性或破坏性过程发展。随后提出过若干有关本病发病机制的假设及不同的命名术语，但恶性青光眼这一名称仍被全球的眼科医生广泛采纳，甚至继续被最近的国际性参考书刊保留应用。30多年前，在接受手术的闭角型青光眼患眼中，本病发生占0.4%ｖ4%。对本病构成严重破坏的重要因素是早期识别的困难，未能及时或足够地应用合理的药物治疗，当药物治疗无效时未能尽快采用特殊的手术处理，延误对侧眼的预防治疗，手术处理上的困难等。近10余年来，确实对本病的病理生理和发病机制有了新的认识，对本病的特性(尤其恶性前期)表现及其处理亦比较熟悉，使本病的早期发现及其处理得以改善，从而减少本病的患病率及盲目率。目前本病的药物和手术处理仍然困难并存在争议，预后仍然较差，对假设的发病机制仍然需要着眼于未来进一步的准确理解。一般认为恶性青光眼只发生于闭角型青光眼，特别是手术时，眼压虽低(用药物控制)但房角闭塞者，术后存在着发生恶性青光眼的可能。但房角闭塞并非引起恶性青光眼的先决条件，因为一些开角青光眼术后和以前不存在青光眼的眼，同样也会发生恶性青光眼，这个问题值得进一步探讨。典型的恶性青光眼可发生于各种青光眼手术之后，如周边虹膜切除术、睫状体分离术、全层巩膜切除术、角巩膜环钻术以及小梁切除术等，并未表明哪一种易患恶性青光眼，而且晶状体摘出术后也有发生恶性青光眼者。因此，手术技术操作与本症发生无明显联系。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：对恶性青光眼目前尚缺乏公认的发病机制，下述乃几种比较流行的学说(图5，6，7)。

1. 玻璃体内—水袋―形成学说这一学说首先由Shaffer提出，以后为许多学者所接受，假设房水潴留在玻璃体后脱离之后，导致虹膜- 晶状体或虹膜- 玻璃体隔前移，引起前房普遍变浅，加重生理性瞳孔阻滞，甚至引起房角闭塞，导致眼压升高。借助超声波检查，可以证明玻璃体腔内水袋的存在。导致房水向后转移的机制尚不清楚，最大可能由于睫状体- 晶状体阻滞所致。

2.睫状体- 晶状体(或睫状体- 玻璃体)阻滞学说有人观察到恶性青光眼患者睫状突的顶端向前旋转压迫有晶状体眼的晶状体赤道部或无晶状体眼的前玻璃体膜，这就阻塞了房水向前流的通道，故主张将恶性青光眼称谓—睫状环阻滞性青光眼―以代替恶性青光眼。房水循环发生机械阻滞的原因可能与典型的恶性青光眼病人具有小眼球、小角膜、前房浅、晶状体厚以及视轴短等解剖因素有关，再加上滴缩瞳剂、外伤、手术及葡萄膜炎等诱因，可使睫状体水肿或痉挛，促使睫状体与晶状体(或玻璃体)进一步相贴近，从而导致眼压升高。

3. 玻璃体及玻璃体前界膜阻滞学说玻璃体前界膜可能参与恶性青光眼的形成，认为恶性青光眼者的玻璃体及玻璃体前界膜通透性降低，影响液体向前引流。灌注实验表明，当眼压升高时，通过玻璃体的液体流抗力也增加，因此导致经过玻璃体凝胶移动之液体减少。这种抗力增加可能由于玻璃体浓缩及其向前移位，因而前周边玻璃体与睫状体及晶状体赤道部处于同位相贴状态，减少了玻璃体前界膜可以通过液体的有效区域，进一步加重了玻璃体凝胶内液体向前移动的阻力。由于前后玻璃体的压力差，使浓缩的玻璃体凝胶向前移位，导致前房变浅。

4. 晶状体韧带松弛学说恶性青光眼者的晶状体-虹膜前移可能由于晶状体韧带松弛或软弱无力以及玻璃体的压力所致，另一些学者也提倡这一学说，而且认为晶状体韧带松弛系由于持续性房角闭塞的结果或者由于手术、缩瞳剂、炎症、外伤或其他不明原因引起的睫状肌痉挛的结果。由于晶状体韧带松弛，晶状体前后径增加，晶状体-虹膜隔前移，导致前房变浅。

【病因】

病因：

1.睫状体- 晶状体或睫状体- 玻璃体阻滞许多研究曾发现恶性青光眼的患眼存在某些解剖结构异常，即在睫状突、晶状体和玻璃体前界膜三者之间(睫状环水平区域)的解剖关系异常。

经典的恶性青光眼几乎总是发生在具有眼前节解剖结构异常(如远视眼、小眼球和浅前房)的原发性闭角型青光眼术后，是否相对拥挤的眼前节(狭窄的眼前房和厚而前移的晶状体)，同样亦存在相对狭窄的睫状环区。

睫状突、晶状体和玻璃体前界膜之间的解剖关系异常，也许是引起房水逆流和玻璃体腔内水囊形成的主要原因。一旦在手术、外伤、炎症或缩瞳剂等诱导下，这种解剖关系异常变得非常显著并表现为恶性循环过程。在强调睫状体或直接晶状体阻滞的同时，不应低估玻璃体(尤其前玻璃体)的重要作用。

2. 晶状体悬韧带松弛恶性青光眼患者的晶状体-虹膜隔前移，可能是由于晶状体悬韧带异常松弛、脆弱和来自玻璃体压迫所致。临床上，应用散瞳睫状肌麻痹剂治疗恶性青光眼，就是通过拉紧悬韧带来改善晶状体-虹膜隔的前移。晶状体悬韧带松弛可能是由于严重、长期的房角关闭的结果，或者由于手术、缩瞳剂、炎症、外伤及一些尚未清楚的原因引起睫状肌痉挛、水肿和前移的结果。随后，这些危险因素引起晶状体赤道部直接推压周边虹膜及关闭房角，此概念曾被提出称为—直接晶状体阻滞性青光眼―。现在认识到这些情况更多见于所谓非传统性恶性青光眼或类似恶性青光眼，应与某些已知原因的疾病，如睫状体- 脉络膜渗漏、晶状体松弛综合征或未被诊断出来的晶状体半脱位鉴别。

总之，恶性青光眼是一种多因素、多机制的疾病，在有或没有异常眼部解剖结构的基础上，多种致病因素和前面提到的多种发病机制参与此病理循环。然而，对于周边部玻璃体与睫状体这一—盲区―发生的细微变化，以及引起玻璃体容积增大的最初事件( 玻璃体后部高压发生)仍不清楚，真正的恶性青光眼发病机制需要更多的基础信息和可靠的证据。不管恶性青光眼的各种有关发病因素及其机制如何不同，其最后的常见途径是玻璃体的自我扩张(图4)。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：术后发生的恶性青光眼，需与下面3种具有眼压升高或正常、前房变浅或消失的术后并发症作鉴别。

1.瞳孔阻滞在做出恶性青光眼诊断之前，首先需要排除由于术后瞳孔阻滞持续存在造成的前房变浅和眼压升高，可通过下面方法判断：

(1)前房形态：瞳孔阻滞的中央前房与周边前房变浅情况不对称，通常中央前房仍保留中等深度，但周边虹膜向前弓形膨隆和周边前房显著变浅。恶性青光眼的整个虹膜- 晶状体隔或虹膜- 玻璃体隔普遍性前移，中央前房显著变浅或消失。

(2)周边虹膜切除口是否存在及其通畅程度：如果切除口清晰可见，则不可能存在瞳孔阻滞；如果切除口存在未能证实或怀疑其有闭塞时，可通过激光或手术重作一个周边虹膜切除口。

(3)UBM检查：瞳孔阻滞存在时，UBM图像呈现周边虹膜向前膨隆，后房存在，周边虹膜切除口缺如或阻塞。通常晶状体前移或睫状突前旋不明显，睫状突与晶状体赤道部之间尚保持一段距离。

(4)荧光素静脉注射试验：从肘静脉注入5%荧光素钠溶液10ml，其后在裂隙灯显微镜下观察前房内荧光素出现情况，以确定后房与前房之间的沟通是否存在。正常情况下，注射后大约30s可见荧光素自瞳孔进入前房(似孤立溪流样)。瞳孔阻滞时，虽然前房内荧光素减少，但即使是存在完全瞳孔阻滞，前房内仍可发现荧光素。恶性青光眼时，荧光素只出现在晶状体的后方(有晶状体眼)、玻璃体前界膜的后方(人工晶状体眼)或炎症膜的后方( 无晶状体眼)。

    周边虹膜切除口阻塞的原因：
    ①虹膜组织仅部分切除和残留完整的色素上皮层组织，可通过激光切开此色素上皮而解除瞳孔阻滞；
    ②角巩缘切口太靠后(超过巩膜突后方)，不仅未切到周边虹膜或根部虹膜组织，且会因切除睫状体组织而引起出血，预防方法是需熟悉角膜缘手术解剖标志和切口应位于巩膜突之前；
    ③周边虹膜切除口被睫状突、玻璃体前界膜、玻璃体、后弹力膜、晶状体赤道部、残留的晶状体皮质、凝血块、炎症渗出物(机化)、人工晶状体襻等阻塞。无论是有晶状体眼、无晶状体眼或人工晶状体眼，当怀疑瞳孔阻滞存在时，通过新的周边虹膜切除口，若前房加深、眼压下降则可证实瞳孔阻滞机制的存在。

虹膜- 玻璃体阻滞曾被认为是无晶状体或人工晶状体眼的恶性青光眼发病机制，然而Shrader等认为人工晶状体眼的房水逆流是瞳孔阻滞的另一形式，即虹膜- 玻璃体阻滞。在具有虹膜- 玻璃体阻滞的人工晶状体患眼中，尽管存在全层的周边虹膜切除口，但虹膜膨隆仍可发生，一些患眼经再次激光虹膜切开而暂时缓解瞳孔阻滞，但随后的持续缓解常常需要采用Nd：YAG激光切开晶状体后囊、玻璃体前界膜或两者，激光囊切开术亦可经人工晶状体的定位孔完成。虹膜- 玻璃体阻滞亦见于无晶状体眼，尤其是没有植入人工晶状体的囊内白内障摘除术后，其原因可能是玻璃体前界膜与虹膜后粘连，造成房水从后房进入前房的自由沟通受阻，并得到激光虹膜切开和Nd：YAG激光玻璃体前界膜切开可缓解这种阻滞的支持。有学者认为虹膜- 玻璃体阻滞与恶性青光眼的病理生理机制是有差别的，后者缺乏从后房到前房的沟通，房水向后逆流并陷入玻璃体腔内，单纯虹膜切除和玻璃体前界膜切开并不能缓解恶性过程；虹膜- 玻璃体阻滞是由于前移的玻璃体前界膜与虹膜后面同位接触，或与虹膜后面及虹膜切除口粘连( 炎症情况下)所引起，采用玻璃体切割术处理这种阻滞似乎并不需要，因为在大多数患眼激光虹膜切除术或玻璃体前界膜切开可缓解这种阻滞。

2. 脉络膜上腔出血与恶性青光眼类似，术后脉络膜上腔出血亦可具有前房变浅或消失、眼压升高或正常的临床特点。出血可发生在术中、术后数小时或数天(通常在1周内)，尤其在抗青光眼术后。典型表现为眼部疼痛和眼压升高，眼部炎症和充血显著(通常较浆液性脉络膜渗漏严重)。前房变浅或消失，眼底周边部可见单个或多个脉络膜隆起。脉络膜上腔出血隆起的大小和部位与脉络膜渗漏类似，但色泽上表现为暗棕色或暗红棕色( 脉络膜渗漏为浅棕色)，当观察眼底有困难时，可通过超声波检查来协助诊断。脉络膜上腔出血的处理亦与脉络膜渗漏类似，经后巩膜两个切口引流脉络膜上腔液体，应用生理盐水或黏弹性剂重建前房。如果引流出的液体为液化或部分液化的暗红色到黑色的血液，则可明确出血诊断；如果引流液体为淡黄色透明液体，则为浆液性脉络膜渗漏。然而脉络膜上腔出血引流出的液体，偶尔为淡黄色透明液体与带红色或黑色的液化血液混合存在。罕见的情况是脉络膜内出血并没有穿透入脉络膜上腔，其时从脉络膜上腔不可能获得引流，随后出血会自发性吸收。

3. 脉络膜渗漏(脱离) 这是一种浆液性脉络膜-睫状体脱离，常见于青光眼滤过性手术后，多与创口渗漏(Seidel征阳性)和超滤过(大滤过泡)有关，患眼前房变浅或消失易与恶性青光眼混淆，但其眼压典型的较低(＜1.33kPa)。前房消失情况下，采用Goldmann压平眼压计、气动眼压计或Tono-Pen眼压计所测量的值是不太可靠的，即低眼压时会倾向高估和高眼压时倾向低估，从而造成不能单纯依赖眼压来判断是滤过过畅或是恶性青光眼。眼底镜检查是最有诊断价值的方法，通常发现周边部脉络膜浅棕色隆起，若眼底观察可见性差或脱离浅而平坦，需要借助超声波检查(B超和UBM)。大多数患眼的浆液性脉络膜渗漏会自发吸收，脉络膜隆起消失；对于持续的低眼压浅前房或具有中央接触的巨大脱离，需要在下方象限作2个后巩膜切开引流脉络膜上腔液体。如从脉络膜上腔引流出来的液体为特征性淡黄色液体，那么浆液性脉络膜渗漏诊断即可确立，其后应尽可能引流液体并用生理盐水或黏弹性剂重建前房。恶性青光眼患眼的脉络膜或睫状体上腔内，罕见有渗漏积液。但脉络膜渗漏存在并不能排除有房水逆流入玻璃体腔的可能性。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：恶性青光眼一旦确诊，施行一般抗青光眼手术往往无效，并有招致病情恶化的危险；滴缩瞳药不能降压，反而引起眼压升高。局部滴散瞳睫状肌麻痹药，全身用高渗剂及碳酸酐酶抑制药是治疗本症的基础，局部及全身使用皮质类固醇是对本症有效的辅助治疗方法。

1.药物治疗

(1) 散瞳睫状肌麻痹药：属于这类药物有阿托品、东莨菪碱、后马托品、乙酰环戊苯(Cyclopentolate)及托吡卡胺(Tropicamide)等。用这些药物的溶液滴眼，2ｖ4次/d，可以使睫状肌松弛，睫状环阻滞缓解，晶状体韧带紧张，因而晶状体-虹膜隔向后移位，相对性瞳孔阻滞亦可缓解。前房恢复，眼压下降。对于有些晚期病例，药物疗效不满意。亦有极少数病例需结膜下注射散瞳合剂才能达到治疗效果。

(2)高渗药：常用的高渗药有甘油盐水、甘露醇、尿素、山梨醇等。这些药物可以使玻璃体脱水，减少玻璃体内房水潴留，因而使眼球后段体积减少，这就为晶状体-虹膜隔向后移位提供有利条件。高渗剂与散瞳睫状肌麻痹药合并使用往往可以收到更满意的治疗效果。

(3)碳酸酐酶抑制药：常用的有乙酰唑胺及双氯非那胺，对治疗本症来说，疗效不如高渗药，亦需与散瞳睫状肌麻痹药合用，若与肾上腺素能?受体阻滞药( 普拉洛尔、噻吗洛尔等)合并使用，可能对减少玻璃体内房水潴留有益。

(4)皮质类固醇：一些典型的恶性青光眼常常由于葡萄膜炎、外伤及内眼手术引起睫状体水肿所诱发，应用皮质类固醇治疗有助于减轻炎症，减少渗出，减轻睫状体水肿及防止晶状体或玻璃体同睫状体粘连。因此局部及全身使用皮质类固醇是恶性青光眼有效的辅助治疗方法。

应用上述药物治疗控制眼压后，仍需长期用散瞳睫状肌麻痹剂，1ｖ2次/d滴眼，根据眼压情况，适当结合应用降眼压药。

2.手术治疗

(1)睫状体扁平部抽吸玻璃体积液及前房注射液体或空气：Chandler首先报告此手术方法用来治疗典型的恶性青光眼，其操作步骤如图8所示。

①先在透明角膜缘作一板层斜面切开，为下一步前房注入空气做准备。

②在颞下方切开球结膜，暴露巩膜，在角膜缘后3ｖ5mm处作表面电烙，以角膜缘后3.5mm为中心作放射状巩膜切开，长2ｖ3mm。

③用止血钳在12mm处夹住18号针头，通过已散大之瞳孔，在检眼镜观察下，针头自颞下巩膜切口向视盘方向刺入12mm深，然后向前后移动针头，划破后玻璃体膜，让液体自动流出，或抽出1ｖ1.5ml液体，眼球即变软。

④通过预作的角膜缘切口，注射少量平衡盐液于前房，使眼球部分恢复球形。不必使眼球恢复正常压力，否则有引起眼压升高的危险。

⑤局部即滴阿托品溶液，以后继续用此药物治疗。

(2) 晶状体摘除术：当病人用最大限度药量仍不能降压，晶状体明显混浊或一眼已施晶状体摘除时，适于施行此手术，需同时切开玻璃体前界膜，多数病例可获得成功的治疗效果。

(3)后巩膜切开及前玻璃体切割术：细心进行玻璃体切割以除去部分前玻璃体，对治疗本症有一定疗效。但有潜在的严重并发症的可能，应慎重采用此治疗方法。

(4) 激光治疗：通过虹膜切除区进行氩激光光凝睫状突，继而用药物治疗，已有报告可缓解恶性青光眼，推想这是由于破坏了睫状环- 晶状体阻滞所致。一些发生在晶状体囊内摘除术后的恶性青光眼，这可能由于玻璃体前界膜通透力降低所致。有报告用YAG激光在玻璃体前界膜打孔可有满意疗效，勿需施行前玻璃体切割术。

(5) 冷冻治疗：睫状体冷冻治疗恶性青光眼，推测其降压机制在于睫状体及玻璃体本身的改变。

3.对侧眼的处理

(1)一眼发生恶性青光眼，另一眼在相似的条件下，有很大机遇也要发生恶性青光眼，此已为许多学者所公认。若对侧眼眼压正常，房角开放，可试滴缩瞳剂数天，滴药后如果眼压升高，前房普遍变浅，表示此眼存在着易患恶性青光眼的因素，任何内眼手术均有诱发恶性青光眼发作的危险。

(2)如果对侧眼已处于闭角型青光眼早期，应尽早施周边虹膜切除术或激光虹膜切除术。如果已达发展期或晚期闭角型青光眼，施行抗青光眼手术后，应注意早期控制炎症，适当滴散瞳睫状肌麻痹剂。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

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