硬脑膜动静脉畸形 ( dural artefiovenous malformatio )
别名: 硬脑膜动静脉畸形;dural arteriovenous fistula;硬脑膜动静脉瘘;硬脑膜动静脉瘘样血管畸形
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概述:硬脑膜 动静脉畸形(dural arteriovenous malformation,DAVM)是硬脑膜内的动静脉沟通或 动静脉瘘,由硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血,并回流至静脉窦或动脉化脑膜静脉。本质上DAVM是基于硬脑膜的一处或多处 动静脉瘘,故以往也称之为硬脑膜 动静脉瘘。但 动静脉瘘绝大部分属于获得性病变,采用—硬脑膜 动静脉畸形―这一名称更能体现部分病变的先天来源的特征。
    硬脑膜动静脉畸形是指硬脑膜局部血管数量和结构异常,动脉直接与静脉窦交通,并对正常脑血流产生影响。多发生于横窦、乙状窦区,其次为海绵窦区,可分为横窦、乙状窦区硬脑膜动静脉畸形和海绵窦区硬脑膜动静脉畸形两种类型。
    本病1931年首次报告,比较少见。天坛医院800动静脉畸形病例中只有19例(2.4%)。硬脑膜动静脉畸形的病因和发病机制尚不十分清楚,大部分病例是由于先天性脑血管发育障碍,部分病例与后天性因素有关,如静脉窦血栓、静脉窦狭窄或梗阻和头颅外伤等。
诊断思路
    1.病史要点
    (1)局灶性神经障碍:主要表现为头痛、一过性脑缺血发作、失语、肢体乏力、癫痫等,是由于皮质引流静脉长期被动充血,静脉压增高,影响到正常脑组织的静脉引流,局部脑缺血所致。
    (2)颅内出血:主要表现为蛛网膜下腔出血、硬膜下出血、脑内血肿等。主要由于引流至硬膜下的静脉管壁脆弱破裂出血所致。
    (3)颅内杂音:与硬脑膜动静脉畸形的高血流量有关,如引流累及硬膜窦并直接与岩骨接触,病人可出现搏动性耳鸣。
    (4)眼球运动障碍、复视:由于海绵窦区硬脑膜动静脉畸形的存在,使得营养眼球运动神经(
    Ⅲ、
    Ⅳ、
    Ⅵ)的颈内动脉硬脑膜分支发生“盗血”现象,造成病人眼球活动障碍和复视。
    (5)眼球突出及杂音:由于海绵窦区硬脑膜动静脉畸形使海绵窦静脉压升高,眼静脉等回流障碍所致。
    (6)过去史和家族史:注意询问有无头部外伤、静脉窦血栓等病史,有无长期吸烟、酗酒史,家族中有无类似患病的成员。
    2.检查要点
    (1)一般情况:儿童多见,常表现为头痛和颅内杂音;成人常见于头部外伤、颅脑手术、静脉窦血栓形成等疾病。
    (2)神经系统检查:神志方面一般无意识障碍,双侧瞳孔等大、对光反射灵敏。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 流行病学 展开
4 实验检查 展开
5 辅助检查 展开
6 诊断要点 展开
7 诊断与鉴别诊断 展开
8 预防 展开
9 治疗方案及原则 展开
10 并发症 展开
11 病程和预后 展开
12 最新进展 展开
13 诊断依据 展开
14 相关课件 展开
15 相关药品 展开
16 相关症状 展开

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