概述： 类癌综合征(carcinoid syndrome)又名 嗜银细胞瘤( argentaffinoma)是由 嗜银细胞瘤引起的以肠道和呼吸道平滑肌 痉挛和 皮肤血管扩张为特点的症状群。 类癌虽然组织结构像癌，但很少发生远处转移，故名。
    类癌综合征(carcinoid syndrome)又称Bjork综合征，首由Bjork等于1952年所报道，是一种含嗜银颗粒的嗜铬细胞恶变，其癌体及其转移灶分泌的活性物质引起内分泌一代谢综合征。临床以阵发性皮肤潮红、腹痛腹泻、哮喘样发作和心脏瓣膜病变等为特征。

临床表现：患者于短时间内(数分钟至半小时)面颈部、上胸部皮肤出现弥漫性潮红，伴胸腹部地图样红色斑片，边缘境界清楚。皮损可由鲜红色迅速变为苍白而后青紫。潮红有时1天可出现多次，随着疾病的发展，可变为持续性潮红。毛细血管扩张及皮肤暴露部位可发生糙皮病样皮肤损害。可伴有发汗、皮肤转移罕见，皮肤及皮下组织的转移灶主要为黄豆至蚕豆大小皮下组织粘连，数目不定。

实验室检查：血清中5-羟色胺水平增高(正常值6ｖ19δg/d)，尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA，5-hydroxyindolacetic acid)每天可高达300δg，如尿中含量大于25δg/d，具有诊断意义(正常值3ｖ8δg/d)。注意：试验前48h，停服任何药物。酚噻嗪(phenothiazine)类药物可产生假阴性结果；香蕉、西红柿、醋酰苯胺可产生假阳性结果。

其他辅助检查：组织病理：皮肤转移瘤由瘤细胞岛、瘤细胞巢和瘤细胞索构成。细胞大小形状一致，有小圆核、胞浆丰富，透亮到嗜酸性，偶含许多嗜酸性颗粒。有些病例核染色深，有些部位核呈不规则形，大而深染的核。

【预后】

   
    一、临床表现
   
    (一)阵发性皮肤潮红是皮肤潮红时伴颜面、眼和口腔内灼热感，结膜充血，眼睑和手背浮肿，出汗，眼、鼻和唾液腺分泌亢进。第二期由潮红转为青紫，为不均匀的紫红色斑，多布于面部。至第三期青紫消退后，面部或全身变成大理石样蜡样苍白，以后渐恢复正常。
   
    (二)胃肠道症状发生率仅次于皮肤潮红，有胃肠蠕动亢进、肠鸣、皮肤阵发陛潮红常伴有心动过速、低血压，严重时出现昏厥。晚期心内膜纤维组织增生，出现心瓣膜病变，主要累及肺动脉瓣和三尖瓣，局部可闻及杂音，亦可出现浮肿、腹水等心功能不全症状。
   
    二、实验室检查
    全血5-HT水平升高(正常值为50～120ng／mL)，类癌者可达0.3～3ug／mL；24h尿排组胺量增加，可高达1mg／d(正常值6～19ug／d)；24h尿排5-HT增多(正常值小于200ug／d)；每天尿排5一HIAA明显增加(正常值2—10mg／d)，类癌者超过20umg／d。采用Ehrlich氏醛试剂定性检查，尿液呈紫色反应为阳性，提示尿5-HIAA排量为40mg/d 以上，但试前48小时禁用吩噻嗪类药和利舍平，忌食番茄、香蕉、菠萝、胡桃和李子等，以防止出现假阴性或假阳性。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准手术切除肿瘤或药物治疗后皮疹完全消退，症状消失。
   
    二、好转标准手术切除肿瘤或药物治疗后后皮疹和症状大部分消退。

临床疾病——诊断与疗效判断标准

心脏瓣膜病 ｜  呼吸困难 ｜  心悸 ｜  心悸 ｜  水肿

｜  链佐星  ｜组胺  ｜氨茶碱  ｜甲基多巴  ｜

｜  5-羟吲哚乙酸  ｜5-羟色胺  ｜

｜  暴发性痛  ｜呼吸异常  ｜类癌面红  ｜类似荨麻疹的皮肤潮红斑块  ｜上半身热刺激性多汗  ｜指甲呈筒形  ｜