肝血管肉瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

肝血管肉瘤 ( angiosarcoma of liver )

别名：肝血管肉瘤；肝恶性血管内皮瘤；肝库普弗细胞肉瘤；肝网状内皮细胞瘤；肝血管内皮细胞肉瘤；hepatic angiosarcoma；Kupffer细胞肉瘤；malignant hemangioma of liver；肝血管内皮肉瘤；肝脏恶性血管瘤；肝脏血管肉瘤；库弗细胞肉瘤

解释收起

概述：肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。它是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其他肝脏肿瘤相比，仍然是少见的。而在国外肝血管肉瘤为最常见的原发性肝脏肉瘤。日本曾报道17417例原发性肝脏恶性肿瘤尸检中有40例为肝血管肉瘤。美国年发生约25例。在我国仅偶有发现。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：
    ①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；
    ②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失；
    ③窦周间隙纤维组织增生；
    ④进行性窦扩张到血肿形成；
    ⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。

1.大体检查肿瘤多为单个圆形灶，边界较清，可有纤维包膜。切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。

2.病理组织学检查肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清。细胞质嗜酸性、核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性。亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞，核分裂象常见。薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶。免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有?因子相关抗原。

肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔。腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细片。肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血、梗死和坏死。有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似纤维肉瘤。

【病因】

病因：绝大多数肝血管肉瘤病因不明。Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年。少数还可发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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