发病机制:涎腺组织内发生的
腺样囊性癌大体上似与周围组织界限清楚,但剖面所见肿物无包膜,仔细审视可见其向周围组织浸润情况。少数病例亦有包膜,但常不完整。剖面实性,白色或灰白色,并无一般所述的—囊腔―,而往往有
出血灶。光镜下见瘤细胞的大小、形状和染色特性基本一致,深染的细胞核和稀少的细胞质,核仁不明显。这些细胞排列组合成不同的形态类型,根据WHO分类分为3种亚型:
①腺样(筛孔状)型:上皮细胞巢内有许多圆柱状腔隙,形成一种筛孔状结构。无细胞的腔隙内包含有稀薄的嗜碱性物质或嗜酸性的玻璃样
变性。超微结构观察表明这种腔隙是假性
囊肿(pseudocyst),构成一种细胞外小腔(extracellular compartment),衬以重复折叠的基础膜(basement membranes),在常规HE染色呈玻璃样
变性。免疫组化染色表明围绕假性
囊肿的是变异的肌上皮细胞。这种筛孔状结构是
腺样囊性癌典型的、最具特征性而易于认识的形态结构。除此尚可见到一些小细胞团或条索状结构。
肿瘤间质为典型纤维样并呈玻璃变。
②管状型:瘤细胞排列呈腺管状,纵向切面呈管状。腔内含有少量的嗜酸性物质,PAS染色阳性。常和筛孔状表现共存,并可见相互移行部分。
③实质型:瘤细胞形成大小不等的巢或呈片状,没有或很少如筛孔状所见的腔隙以及管状结构。成片的细胞团中偶见中心坏死。在这种类型中可见细胞呈多形性和有丝分裂相,此现象在前述2型中极少见。
虽然
腺样囊性癌的组织病理可以划分为3种类型,但并无纯筛状型、管状型和实质型。3种表现可以在同一
肿瘤体中存在,类型的划分主要是根据上述成分所占的比重。无论哪种类型,镜下都可见到神经周围间隙以至神经纤维内有
肿瘤侵犯。过去曾认为神经周围间隙是—淋巴性―的,现今都认为神经周围在解剖上存在有一疏松的潜在间隙,并不是神经周围淋巴性组织。
腺样囊性癌侵犯神经并循其扩展是其特点但非独有,神经周围侵犯也见于
涎腺导管癌、
多形性低度恶性腺癌等。侵犯血管、甚至在血管腔内有血栓,在
腺样囊性癌也是常见的组织病理表现。
腺样囊性癌是一种侵袭性很强的
肿瘤,常见包膜内、甚至包膜外都有癌细胞浸润。邻近
肿瘤的组织如肌、骨及骨膜等,肉眼观察近似正常组织而镜检常见癌细胞浸润,因此很难确定
肿瘤所累及的解剖范围。栓塞性的区域
淋巴结转移率很低,如有发生多为分化差的实质型,或原发部位在舌根者。腺体周围
淋巴结侵犯是常见现象,Allen和Marsh的研究表明是
肿瘤的直接侵犯而不是栓塞性转移。
腺样囊性癌远处转移发生率较高,据程珺等分析225例,远处转移率为26%,主要转移部位是肺。Spiro等报告远处转移率达32%。手术后局部复发率极高,程瑁报告49.3%的病例有1v5次复发。Conley等分析134例,42%的病人有1或多次复发。Perzin等注意到复发和组织类型之间的关系:管状型为59%,筛状型为89%,而实质型为100%。因此,控制局部复发和远处转移是临床治疗中的主要问题。
【病因】
病因:病因不明。
(1)组织发生:
腺样囊性癌可能来源于闰管细胞的储备细胞,双向分化为导管细胞和肌上皮样细胞,以肌上皮样细胞为主者形成筛状结构;导管上皮和肌上皮细胞数量相等者形成导管样结构;实性团块主要由未分化细胞组成。
(2)病理学:肿块为类圆形或结节状、大小不等、无包膜、边界不清、质地较硬、剖面大多为实质性、灰白色。
1)光镜观察:
腺样囊性癌的组织结构分为3种类型。
①腺样型(筛状型):
腺样囊性癌浸润性极强,常沿神经纤维或紧贴血管蔓延。
2)电镜观察:可见两类细胞。立方状导管上皮细胞,电子密度较低,核圆形,胞浆内含中间丝、糖原、线粒体,腔面有微绒毛。多角形肌上皮细胞,核形不规则,胞浆内有肌丝、致密体,细胞间少量桥粒连接。可见两类腔隙:一类为筛状结构中的假囊,囊腔周围是张力原纤维的肌上皮样细胞;另一类为管状结构中的真性腔隙,内具有微绒毛和复合连接的导管上皮细胞围绕。
3)免疫组化反应:
肿瘤中的导管上皮细胞对角蛋白、S-100蛋白、癌胚抗原抗体均呈阳性反应;肌上皮样细胞对S-100蛋白、肌动蛋白等抗体呈阳性反应。