骨嗜酸性肉芽肿--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述
    骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone，EGB)是局限于骨的一种特殊类型的组织细胞(langerhans细胞)增生的良性疾病，占组织细胞增生症的60%，好发于儿童和青少年的颅骨、肋骨、下颌骨、脊柱、骨盆和长骨等。发展缓慢，病程长，可单发或多发，单发病灶中以颅骨最多见，多发性病变以椎体最好发病。其病理表现主要是Langerhans细胞增生和嗜酸粒细胞浸润(局限肉芽肿形成)及组织细胞内类脂质蓄积，晚期结缔组织增生、纤维化和骨化。
诊断思路
    1．病史要点儿童骨嗜酸性肉芽肿并非少见，但其本身症状多不明显，往往因为其他原因检查发现，影像学检查与其他骨的良性病变不易鉴别，因此，术前误诊率较高。
    2．查体要点临床症状差异很大，一般发病较慢，起病隐匿，可没有任何症状，也可有局部疼痛、肿胀和功能障碍，但局部无充血、发热现象。脊柱骨嗜酸性肉芽肿可表现为脊柱僵硬、后突或起立困难。

1 临床表现展开

2 辅助检查展开

    (1)X线检查：长骨的病变主要为纯溶骨性破坏灶，早期或病灶较小时，形状多数为卵圆形低密度灶，多无明显的周围硬化带及骨膜反应；而晚期或病灶较大时则形状多不规则，边缘清晰的向外扩张的密度减低区，皮质变薄，部分出现骨膜反应及新生骨，可呈分层状贴附于骨质表面，部分患者可有病理性骨折。颅骨的表现为局限性骨质破坏，内外板呈边线锐利而弯曲的溶骨性缺损。发生在椎体的主要病变为椎体甚至椎弓破坏塌陷，而椎间隙可正常。
骨嗜酸性肉芽肿的x线征象与病理演变有密切关系。

    ①活动期：X线表现为圆形、椭圆形或不规则溶骨性破坏，可为单囊或多囊，轻度膨胀，可有骨膜反应，此期病理上以嗜酸性细胞、组织细胞增生为主，网状纤维多被破坏；

    ②修复期：此期X线表现为骨破坏减少，骨增生增多，长骨骨干可增粗，密度增高。经过治疗的病灶可缓慢愈合，但也可不经治疗而自愈。病理上此时出现大量成纤维细胞及纤维细胞，病灶硬化，重建骨结构，X线形态改变可以反映病理过程。CT能清晰显示病灶内部结构，边缘清晰锐利，内为软组织密度结构，周围可见软组织肿块。儿童的髂骨、髋臼上缘及外上缘是嗜酸性肉芽肿的好发部位，呈囊状骨质破坏，内见“半岛状”骨片，具有一定特征。
    (2)MRI：脊柱嗜酸性肉芽肿MRI信号变化较大，T₁WI呈低或等信号，T₂wI高信号，信号均匀或混杂，但信号变化与病变处于不同的病理阶段有关。由于椎体的很多其他病变可以表现为类似变化，所以椎体的信号变化并不具有特异性。
    脊椎骨嗜酸性肉芽肿病变信号与软组织肿块信号基本一致且软组织肿块表现为袖套征、椎体呈楔形或扁平且前后径或左右径增加、邻近椎间盘形态正常或轻微膨隆。
    部分患者椎体周围出现不同程度的软组织肿块且厚薄不均匀，类似的表现还可见于化脓性脊椎炎、脊柱恶性肿瘤如尤文肉瘤等。但嗜酸性肉芽肿的椎旁软组织肿块信号与椎体本身病变的信号基本一致，可以提示软组织肿块形成的原因为病变向周围蔓延所致。横断面表现为环带状，矢状面或冠状面呈袖套状紧贴于椎体周围(图29—
    7)。有学者认为袖套状软组织肿块是椎体嗜酸性肉芽肿的主要征象，它与恶性肿瘤在椎体周围形成的肿块不同。由于软组织肿块向椎管内生长，可压迫硬膜囊。

    (3)实验室检查：白细胞和嗜酸粒细胞可有中度增多，但并不常见，血清钙、磷和碱性磷酸酶均可正常。
    (4)病理：术中可见病灶内容物柔软似肉芽组织，有韧性，可有小出血区并伴囊性变，周围有反应性硬化骨质。镜下主要特征为组织细胞增生和嗜酸粒细胞分布于组织细胞间，有的混有淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞。坏死区边缘可见多核巨细胞。组织细胞呈圆形、多边形或肾形，胞界清楚，核略增大，染色质呈细颗粒状，核膜清晰，可见1～2个核仁，多数细胞核位于胞浆一边。多核巨细胞体积大小不等，多数偏大，有圆形、椭圆形或多边形，核的数量多少不等。