概述： 先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性 发育异常，临床上常将其分为多发性 肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性 肝囊肿。

临床表现：肝囊肿大多数为先天性，因肝囊肿与多囊肝的病因与发展过程有差别，其临床表现也不尽相同。
1.孤立性肝囊肿 孤立性肝囊肿以女性多见，常常无症状，而在手术、尸解或B超检查时偶然发现。有症状的患者其初发症状可始于任何年龄，但病人一般多在20～50岁发生症状。临床上较常见的症状和体征如下：
(1)肝囊肿相同，大多数无明显症状；有症状者其表现与孤立性肝囊肿基本一样，早期症状中有1/3的患者是无意中发现上腹肿块或体检时发现肿块。多囊肝患者肝脏多肿大，质地较硬，呈结节状，多无压痛。合并有多囊肾的患者可有高血压、血尿、肾区疼痛、肾功能不全等；查体可触及肿大的肾脏。

实验室检查：先天性肝囊肿无合并症者，即使囊肿很大，通常也不影响肝脏功能，因此，实验室检查很少有阳性结果。当出现合并症时，病人可表现为肝脏胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、转肽酶升高；合并感染的病人可出现血白细胞及分类升高等表现。

其他辅助检查：
1.X线 腹部平片可发现肝囊肿囊壁钙化呈弧形或全囊钙化；气腹造影有时可见肝脏表面有局限光滑而整齐的突出块影；囊肿压迫胃肠道时，钡餐造影可见胃肠道的推移；动脉造影可显示动脉分支绕囊肿呈抱球状推移，无肿瘤血管，实质期出现边缘清晰的充盈缺损区。普通X线显像时对肝囊肿有一定诊断意义，但并无特异性，一般不选用。
2.B超 肝内出现圆形或椭圆形无回声区，可为单个或多个，散在分布于肝实质内，囊壁为菲薄的光带回声，与周围组织分界明显，多房性囊肿囊内可出现单条或多条间隔的光带，粗细宽窄不一，超声显像诊断容易，准确性和特异性均较高，易于随访，有助于与肝外腹腔囊肿鉴别，同时应将肾脏B超列为常规。
3.CT 典型的先天性肝囊肿表现为边缘光滑锐利、圆形或椭圆形的低密度影，其CT值与水近似或略高于水，囊肿紧靠肝包膜或彼此相邻时可显示出很薄的囊壁，偶可见增厚及钙化的囊壁，囊肿多呈单房性，偶可见分隔，静脉注射造影剂后囊腔内无增强表现，CT扫描若发现肝囊肿，尤其是多囊性病变时，应常规扫描双肾、脾、胰，若亦发现多发囊肿，可作为APLD的辅助诊断依据。
4.核素显像 借助与放射性核素198Au、131I等进行肝脏扫描，有助于判断肝内是否存在有占位病变，对鉴别囊肿是肝内或肝外有帮助，表现为边缘整齐的圆形或大片状放射形缺损或稀疏，对囊肿定位诊断有帮助。
5.MRI 对肝囊肿诊断的灵敏度高于CT，可显示出1cm大小的囊肿，并能区别囊性扩张的胆管，但MRI对肝囊肿和海绵状血管瘤鉴别诊断较困难。

【预后】

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