坏疽性脓皮病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

坏疽性脓皮病 ( pyoderma gangrenosum )

别名：坏疽性脓皮症；坏疽性脓皮病

解释展开收起

概述：本病表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱，本病可归属于血管炎。触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。一个或多个水疱、脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。一旦明确诊断，即予口服大剂量皮质激素。
坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum)是好发于下肢的慢性复发性溃疡性皮肤病变。病因未明，可与炎性肠病、类风湿性关节炎、骨髓瘤、疱疹样皮炎等并存。

1 临床表现展开收起

临床表现：原发皮损因累及深度不同，可表现为：
1.触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。
2.一个或多个水疱、溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色，常增厚隆起，有时呈高低不平和潜行破坏，中央溃疡基底呈红色，深浅不一，像火山口，表面附有恶臭的黄绿色脓液，溃疡周围早期绕有溃疡大小不等，小如黄豆，大者直径可至10cm或更大。数目较多，最多可达百余个。皮损多溃疡或浅表性溃疡常反复发作，可持续数年，但患者一般情况尚好。
本病中有半数病例伴发脓疱性皮病等。
1．30～50岁最常见。女性略多于男性。
2．皮损好发于下肢、臀部或躯干，其他部位亦可受累。
3．疾病初起可为炎性结节。很快中心坏死，形成溃疡，散在孤立或群集。损害不断扩大且向深层发展，形成大小不等的溃疡，境界清，边缘溃疡边缘下方组织有潜行性破坏。溃疡底为湿润、溢脓的肉芽面，覆有坏死组织。周围可出现卫星状排列的紫红色溃疡中心可不断愈合，形成菲薄的萎缩性瘢痕，同时又不断向四周扩大。
4．有较剧烈的疼痛和压痛。
5．病程经过可急可缓，可复发，间隔时问不定。
6．常伴有慢性溃疡性结肠炎和局限性肠炎。还可出现关节症状，可有关节畸形。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：本病发病机制不明，可能属Shwartzman反应。许多本病患者免疫反应低下或不正常，说明本病与免疫系统缺陷有关。有作者报道了4例患者，显示皮肤无反应。

【病因】

病因：有人证实，本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下，当有微小的损伤或伤害时，即可出现皮损。新皮损亦可因针刺产生，这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子，但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。

3 流行病学展开收起

流行病学：目前没有相关内容描述。

4 实验检查展开收起

实验室检查：目前没有相关内容描述。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：组织病理：无特异性改变。表现为无菌性脓肿，其中静脉和毛细血管血栓形成、出血、坏死和肥大细胞浸润。凝结是一个重要的表现。在活动边缘表现淋巴细胞性血管炎，提示血管内皮是一个早期的靶器官。早期皮损与Behcet病、中性粒细胞性皮炎相仿。与白细胞破碎性血管炎也有部分相似。浸润细胞中有较多的多形核白细胞，也有上皮细胞和巨细胞，特别是在慢性病例中，单核细胞显著，甚至有上皮瘤样增生。病理检查可排除阿米巴病和深部真菌感染。

6 诊断要点展开收起

诊断：诊断依靠临床形态。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。

1．临床特点好发于30～60岁中年女性，好发部位为下肢、臀部、躯干，皮疹为痛性坏疽性潜行性溃疡。
2．组织病理　早期为坏死性血管炎或化脓性毛囊炎改变，表皮内水疱及脓疱，真皮乳头明显真皮内弥漫嗜中性白细胞浸润，后期可见淋巴细胞、组织细胞、多核巨细胞浸润。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：需与以下疾病相鉴别。

1. Behcet病起病突然，脓疱成分为淋巴细胞，无溃疡，皮损愈后无瘢痕。

2.术后进行性坏疽多见胸部或腹部，常是单个损害，可从皮损中分离出微需氧的链球菌，对抗生素敏感。

3.Meleney坏疽潜行性溃疡与本病相似，但现今由梭状芽孢杆菌引起的感染不常见。

4.Wegener肉芽肿有多脏器损害，皮损多形性，呼吸道为好发部位，C-ANCA阳性。

5. 暴发性紫癜皮损分布较广泛，进展较快。

6. 阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病可通过微生物学和病理学检查明确。

1．皮肤结核。
2．三期梅毒。
3．着色真菌病。

8 预防展开收起

预防：目前没有相关内容描述。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：一旦明确诊断，即予口服大剂量皮质激素：1ｖ3mg/kg，或甲基强的松龙冲击疗法：1g/d，共5天，加入5% 葡萄糖溶液150ml，静脉滴注，1h滴完。一些病例可辅以Salazopyrin、磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用，用法4ｖ6g/d。也可皮损内注射地塞米松，但疗效不一。可用合成树脂敷料覆盖引流。高压氧舱可减轻疼痛、加速愈合。有用碘化钾治疗成功的例子。己酮可可碱有抗TNF作用，也可使用。伴有相关疾病者要治疗相关疾病，包括用米尔法兰治疗骨髓瘤。还可用环孢素10mg/(kg•d)。有用氯苯吩嗪200ｖ400mg/d控制病情。如无继发感染，局部治疗宜温和，对症处理。有些伴肠疾的病例行结肠切除术后常无效。米诺四环素100mg，2次/d，对亚急性病例有特效。静脉用人免疫球蛋白在30年前流行，近来又被采用。

1．积极治疗原发病。
2．抗生素应用有助于控制继发性细菌磺胺吡啶1．O～4．0g／d，分4次口服。
4．其他抗炎药如秋水仙碱0．5mg，2次／d；沙利度胺25～50mg，2次／d；氯法齐明l00mg，3～4次／d口服等。
5．皮质类固醇适用于病情较重的急性病例，泼尼松龙用量1mg／(kg·d)或更高。
6．严重者可应用免疫抑制剂。
7．局部治疗清除病灶坏死组织，促进创面愈合。可外用抗生素，必要时湿敷或紫外线照射。

10 并发症展开收起

并发症：本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgA、IgG或IgM病。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：预后不良，尤其与免疫系统是否累及有关。但当溃疡性结肠炎和 Crohn病被控制后，皮损有望愈合，虽然以后还可复发。

12 诊断依据展开收起

临床诊疗指南-皮肤病与性病分册。中华医学会，人民卫生出版社，2006年

13 相关课件展开收起

Crohn病｜溃疡性结肠炎｜急性白血病｜白血病｜出血｜发热｜水肿

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