多发性大动脉炎(Takayasu’s arteritis)又称Takayasu病、无脉症，是主动脉及其分支的慢性、多发性、非特异性炎症，造成罹患动脉狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织的缺血性临床表现。本病好发于青年，尤以女性多见。
    多发性大动脉炎(takayasu’s arteritis，TA)又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症或Takayasu’s病。是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。东方国家发病率较高，多见于青年女性。

疾病的早期或活动期，常有低热、乏力、肌肉或关节疼痛、病变血管疼痛以及结节红斑等症状，伴有免疫检测指标异常。当病程进入稳定期，病变动脉形成狭窄或阻塞时，即出现特殊的临床表现。根据动脉病变的部位不同，可分为下列4种类型。
    1．头臂型 病变在主动脉弓，可累及一支或几支主动脉弓分支，主要临床表现为：
    ①脑部缺血：一过性黑朦、头昏，严重时可出现失语、抽搐，甚至偏瘫。
    ②眼部缺血：视力模糊、偏盲。
    ③基底动脉缺血：眩晕、耳呜、吞咽困难、共济失调，或昏睡、意识障碍等。
    ④上肢缺血：患肢无力、麻木，肱动脉和桡动无力、收缩期杂音，重者可有活动后气急，阵发性干咳及咳血。

【病因】
    本病的确切病因尚未明确，可能与下列因素有关：
    ① 自身免疫反应。发病初期常有低热，四肢关节及肌肉疼痛，伴有血沉、粘蛋白、γ球蛋白以及IgG、IgM测定值增高，血清中抗主动脉抗体和类风湿因子阳性。可能是感染(如链球菌、结核杆菌、立克次体等)激发了大动脉壁内的抗原，产生抗大动脉抗体，形成免疫复合物沉积于大动脉壁，并发生非特异性炎症。
    ②雌激素的水平过高。本病多见于青年女性，长期应用雌激素后，动脉壁的损害与大动脉炎相似。
    ③遗传因素。已有报告证实：近亲(母女、姐妹)先后发病，提示本病与某些显性遗传因子相关。主要的病理改变为动脉壁全层炎性反应，呈节段性分布。早期的病理改变为动脉外膜和动脉周围炎；浆细胞及淋巴细胞浸润，肌层及弹性纤维破坏，伴有纤维组织增生，内膜水肿、增生、肉芽肿形成。最后导致动脉壁纤维化，管腔不规则狭窄及继发血栓形成，甚至完全闭塞。

    在年轻患者尤其是女性，曾有低热、乏力、关节酸痛病史，出现下列临床表现之一者即可作出临床诊断：
    ①一侧或双侧上肢无力，肱动脉和桡动脉搏动减弱或消失，上肢脉搏动正常。
    ②一侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，伴有一过性脑缺血症状，颈动脉部位闻及血管杂音。
    ③股动脉及其远侧的动脉搏动减弱，上腹部闻及血管杂音。
    ④持续性高血压，在上腹部或背部闻及血管杂音。下列检查有助于诊断或判断病情：
    ①在多发性大动脉炎的活动期，往往有红细胞计数减少，白细胞计数增高，血沉增速以及多项免疫功能检测异常。
    ②超声多普勒显像仪，可以检查动脉狭窄的部位和程度，以及流量和流速。
    ③动脉造影检查，能确定动脉病变的部位、范围、程度和类型，显示侧支建立情况，是术前必不可少的检查。
    ④动脉病变涉及相关脏器时，应作有关的特殊检查，例如：心电图及心脏彩色超声检查；脑血流图或颅脑CT扫描；同位素肾图及肾素活性测定；眼底血管检查；放射性核素肺扫描等。

    疾病的早期或活动期，服用肾上腺皮质激素类药物及免疫抑制剂，可控制炎症，缓解症状。但在停药后，症状易复发。伴有动脉缺血症状者，可服用妥拉苏林等扩张血管药物；或服用双嘧达莫、肠溶阿司匹林，以降低血小板粘聚，防止继发血栓形成和蔓延。如病变动脉已有明显狭窄或闭塞，出现典型的脑缺血、肢体血供不足以及重度高血压等症状时，应作手术治疗。手术时机应选在大动脉炎活动期已被控制，器官功能尚未丧失前施行。手术治疗的主要方法为旁路转流术。一侧锁骨下动脉闭塞时可选择同侧颈总动脉-锁骨下动脉旁路转流术，或腋动脉(健侧)-腋动脉(患侧)旁路转流术。同侧颈总动脉和锁骨下动脉闭塞时，可选择锁骨下动脉(健侧)-锁骨下动脉(患侧)-颈动脉(患侧)旁路转流术。主动脉弓及其分支多发性病变时，可作升主动脉-颈动脉-锁骨下动脉旁路转流术。主动脉短段狭窄，可行病变段主动脉切除，人工血管替代术；在长段病变时，应选择主动脉旁路转流术。肾动脉狭窄病例，可行肾动脉狭窄段切除重建术，或腹主动脉-肾动脉旁路转流术；动脉病变广泛者，可行自体肾移植术。适合的病例可试行球囊导管和(或)支架成形术治疗。

   
    一、1990年美国风湿病学会多发性大动脉炎的诊断标准
   
    (一)发病年龄≤40岁。
   
    (二)肢体间歇性运动障碍，活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。
   
    (三)肱动大动脉炎。主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。
   
    二、临床分型(Lupi—Herrera分型法)
   
    (一)头臂动脉型(主动脉弓综合征)。
   
    (二)胸腹主动脉型。
   
    (三)广泛型。
   
    (四)肺动脉型。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准脉搏恢复正常，症状消失，主要理化检查指标结果正常。
   
    二、好转标准
   
    (一)显效脉搏基本恢复正常，症状基本消失，主要理化检查指标基本正常。
   
    (二)有效脉搏增强，症状明显好转，主要理化检查指标有所改善。
   
    三、无效标准和治疗前相比较，各方面均无改善。

书名：外科学（第七版）出版社：人民卫生出版社作者：张柏根（上海交通大学医学院）
临床疾病——诊断与疗效判断标准

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