概述：原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占 原发性免疫缺陷病的5%ｖ20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞，如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷多于出生1年内就产生临床征象，可表现为不同免疫反应系统的联合免疫缺陷，轻度T细胞缺陷可迟至成年才出现症状。包括胸腺 发育不全， 低钙血症，先天性心脏疾病和面部畸形。 迪格奥尔格综合征(DGS)与染色体22q11缺陷有关，应该视为最严重的一组临床疾病的总和，以各单词首个字母缩写为—CATCH―22综合征，意思为由于22q11缺失所致的心脏缺损(Cardiac)，面部异常(Abnormal)，胸腺 发育不全(Thymic)，上颚畸形(Cleft)和血钙降低(Hypocalcemia)。 大部分病例为部分 迪格奥尔格综合征，即指胸腺未受损害，其T细胞数量及功能正常，很少并发 感染。少数病例为完全 迪格奥尔格综合征，即指胸腺缺陷者，其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性，其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全性 迪格奥尔格综合征患者的T细胞数量和功能显著下降，具有明显的 感染倾向。
