概 述
自身免疫性溶血性贫血(autoiramune hemolytic anemia，AIHA)是一种获得性溶血性疾病，由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。国外报道，本病约占溶血性疾病患者总数的1／3。国内AIHA的发病率仅次于阵发性睡眠性血红蛋白尿，占获得性溶血性贫血疾患的第二位，女性患者多于男性，以青壮年为多，根据致病抗体作用于红细胞所需温度的不同，AIHA可分为温抗体型和冷抗体型，其中温抗体型约占80％。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现溶血性贫血和血小板减少时，称之为Evans综合征。
诊断思路
病史要点
1．既往史无明确病因的AIHA为原发性AIHA，继发AIHA可继发于下列疾病。
(1)其他自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、自身免疫性肝病等。这些疾病本身有免疫功能紊乱，加上潜在的遗传因素和触发因子，产生红细胞抗体或一些非红细胞抗体与红细胞具有交叉反应性而导致红细胞的破坏。
(2)病毒感染及肿瘤性疾病：各种病毒感染及肿瘤如淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等导致机体免疫功能障碍。其红细胞自身抗体发生率为非肿瘤患者的十几倍。
(3)药物：免疫原性药物，如半抗原性青霉素、磺胺、奎宁等，通过抗体免疫复合物途径，造成无辜旁观性溶血；甲基多巴等可致红细胞产生抗体。
2．发病情况和症状临床表现多样，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。有时黄疸为最主要的症状。继发性AIHA尚有原发病的症状、体征。
查体要点
除溶血性贫血外，半数以上有脾肿大，为轻、中度肿大，质地较软，无压痛。1／3有黄疸和中度的肝肿大，部分淋巴结肿大，继发于淋巴组织细胞疾病者更多见。
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolyticanemia，AIHA)系体内免疫调节紊乱，产生自身抗体或(和)补体，结合在红细胞膜上，红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。
