尿毒症性心肌病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：尿毒症性心肌病(uremic cardiomyopathy)是指肾功能衰竭时出现的心肌病变，多数由慢性肾功能衰竭(chronic renal failure，CRF)引起，少数可由急性肾功能衰竭引起。近年来，随着透析治疗的普及，尿毒症患者的寿命延长，心脏暴露于尿毒症状态的时间亦相应延长，心肌损害日渐突出，已成为该病的主要死亡原因之一。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：尿毒症性心肌病的发病机制尚未完全阐明，目前认为可能与下列因素有关：

1.发病机制

(1)代谢毒素的作用：尿毒症时某些毒素如尿素、肌酐、琥珀胍和甲基胍等排出障碍，这些物质可抑制心肌的能量代谢，导致心肌细胞收缩功能减退。

(2)脂质代谢失调和卡尼汀缺乏：脂质光谱分析证明，尿毒症透析患者常伴有血三酰甘油和低密度脂蛋白水平升高和高密度脂蛋白水平降低，易发生动脉粥样硬化及缺血性心肌病，并可促进心肌细胞凋亡，导致心肌收缩功能障碍。血液透析患者存在卡尼汀缺乏，后者参与转运脂肪酸进入线粒体氧化供能，影响心肌收缩；补充卡尼汀能逆转部分心功能不全。

    (3)继发性甲状旁腺功能亢进和钙磷代谢紊乱：CRF患者多伴有甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)水平增高和维生素D代谢紊乱，与心肌损害有关，如有研究发现：
    ①切除尿毒症患者甲状旁腺，可以减轻伴发的心肌纤维化；重新给予PTH，则心肌可再次出现纤维化，故认为PTH在尿毒症心肌纤维化中起重要作用，但其机制不明；
    ②PTH可致心肌细胞内钙离子浓度升高和蛋白激酶C激活，参与调节RNA的考译过程，使收缩蛋白或非收缩蛋白的表达发生改变，导致左室肥大；
    ③钙盐可沉积于心脏和血管，使其钙化，导致高血压和心肌供血供氧减少。此外，心脏传导系统亦可发生纤维化和钙化，引起各种心律失常，加重心肌损害。

(4)压力和容量超负荷的影响：CRF患者普遍存在高血压、贫血、钠水潴留及动静脉瘘，易引起压力和容量负荷过重。压力负荷过重可导致左心室向心性肥厚，而容量负荷过重常引起左心室扩张，进而导致心脏收缩和舒张功能失调。

    (5)血液透析对心肌的影响：血液透析引起心肌损害与下列因素有关：
    ① 动静脉瘘分流；
    ②透析常使机体处于不稳定的血流动力学状态，发生透析性高血压或低血压；
    ③血液透析对PTH、? ₂-MG以及其他未知的大、中分子量毒素的清除能力较差，使其在体内逐渐蓄积，既可直接损害心肌，亦可在心肌沉积，引起继发性心肌淀粉样变；
    ④透析可致卡尼汀等心肌能量代谢必需的营养物质不足；
    ⑤采用醋酸透析液进行透析时所产生的醋酸效应亦有心肌毒性作用。

(6)心肌缺血：尿毒症患者可发生心绞痛，甚至心肌梗死，但冠状动脉造影正常者不少见，有统计可达27%。分析尿毒症患者心肌缺血的机制可能是多方面的，除冠状动脉病变外，容量及压力负荷增加、左室肥大、动静脉瘘、贫血、心动过速、血液透析、低氧血症、电解质异常等多个环节均可使心肌需氧增加及(或)供氧减少，加之血管钙化与内皮细胞功能异常，均参与心肌缺血的发生。

(7)血管紧张素-醛固酮和内皮素的作用：血管紧张素?参与心肌细胞肥大；有学者在心脏成纤维细胞中发现存在醛固酮受体，推测醛固酮可诱导心肌纤维化；有研究发现，CRF时血浆内皮素水平可增高，后者系一种很强的缩血管物质，可增加心脏后负荷，参与心肌肥厚的发生，且与肾衰的严重程度有关。

(8) 营养不良与贫血：长期食欲不振、恶心、呕吐，以及透析导致低蛋白血症、氨基酸及维生素缺乏、微量元素代谢障碍等，均参与营养不良性心肌病的发生与发展，使心功能进一步恶化。此外，营养不良时易发生病毒或细菌感染，引起心肌炎或心内膜炎，加重心肌损害；贫血使心排血量增加，心肌供氧减少，耗氧增多，心功能减退；微量元素代谢障碍，如锌缺乏、铝中毒和钴中毒等均可导致心肌慢性炎症与坏死。

2.病理间质纤维化是尿毒症性心肌病最重要的病理变化。在肥大的心肌细胞间可见纤维细胞增生和胶原基质增多，而心肌细胞数量并无减少，导致其与胶原基质的增加不成比例。心肌细胞坏死可导致心室扩张，进而发展为类似扩张型心肌病的病理改变。亦可发现其他多种病理改变，据统计各种病理改变的发生率依次为：心脏重量增加(男96%，女86%)、左室肥厚(66%，呈非对称性左室后壁肥厚)、冠状动脉和主动脉粥样硬化(86%)、心包积液和心肌纤维化(31%)、瓣膜病变(28%)。

【病因】

病因：由于导致慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF)的病因除了肾脏本身疾病外，还有其他疾病所致的慢性肾衰竭，如糖尿病肾病、高血压病肾损害、风湿性疾病肾损害等，这些疾病除导致肾损害，产生慢性肾衰竭外，同样也会导致心脏病变。参与尿毒症性心脏病发病的常见因素有：

1.血流动力学因素容量负荷过重、肾性贫血、动静脉瘘、高血压、继发性心脏瓣膜病变等。

2.非血流动力学因素缺血性心脏病、自主神经功能紊乱、低钙血症、心肌钙化、甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)分泌过多、代谢性酸中毒、铝中毒、? ₂微球蛋白相关的淀粉样变、维生素B ₁缺乏、卡尼汀缺乏、代谢紊乱、尿毒症毒素、透析不充分、营养不良、感染等。

3.非尿毒症因素包括年龄、吸烟、高脂血症和遗传等。

3 流行病学展开

流行病学：Raab于1944年首先提出了尿毒症性心肌病(uremic cardiomyopathy)这一术语。Solomor(1990)报道50例死于尿毒症的病人，尸检发现100%有心肌病变。据美国肾脏病资料系统(US Renal Data System，USRDS，1997)最新统计资料显示心血管并发症是导致尿毒症终末期或终末期肾衰竭(end-stage renal disease，ESRD)病人死亡的最主要原因，在统计的10万余例死亡的终末期肾衰竭病人中，由心脏疾病所致者占43.6%，其中因心脏猝死而不明具体情况者占18.2%，明确由急性心肌梗死、心律失常、尿毒症性心肌病、动脉硬化性心脏病、心瓣膜病、心包炎和急性左心衰竭引起者分别占9.4%、5.8%、4.3%、4.1%、0.7%、0.1%和0.9%，实际上尿毒症性心肌病引起者还要高。该资料还显示终末期肾衰竭病人的1000个病人年(patient years)病死率为24.34%，心脏病的病死率为10.61%(1993ｖ1995)。国内(1992)统计心脏并发症致死率占终末期肾衰竭死亡者的62.4%ｖ69.2%，终末期肾衰竭并发心肌病者占40.3%，国外报道(1992) 慢性肾衰竭并发有心肌肥大者占30%ｖ80%。实际上，不是慢性肾衰竭到了尿毒症期才会有心肌病变，而是在慢性肾衰竭早期就可能存在心肌病变。但是，在尿毒症期，特别是由于血液透析和腹膜透析广泛应用，使尿毒症病人生存期明显延长，心肌病变明显而且会导致病人死亡。

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.控制CHF，纠正心律失常 ACEI可以使CHF死亡率降低，是首选的扩血管药物之一。地高辛对部分单纯左心室扩张的收缩功能障碍者有效。利尿药有助于减轻前负荷，改善心肌功能。心律失常可根据发生类型选择相应的抗心律失常药物治疗。

    2.控制左心室肥厚及心肌纤维化包括：
    ①控制促进左心室肥厚进展的高危因素，主要为高血压和贫血；
    ②控制左心室肥厚，逆转心肌纤维化，常选用ACEI和钙离子拮抗药。

3.透析治疗透析可直接清除血液中对心肌有毒性的物质，如尿素、肌酐、胍琥珀酸等，同时纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调，减轻钠水潴留，降低过高血压，纠正血流动力学异常，降低心肌前后负荷，改善心肌功能。因此，从心肌损害的角度考虑，尿毒症患者一旦出现心功能不全，应尽早透析。

4.纠正钙磷代谢紊乱、降低血PTH 限制饮食中磷含量、口服磷酸盐结合剂及透析治疗等，均可降低血磷，升高血钙，并使PTH分泌下降。维生素D可增加肠道钙的吸收，升高血钙，抑制继发性甲状旁腺功能亢进，从而减少钙在心肌和血管内的沉积，防治心血管钙化和心肌纤维化，减轻甚至消除PTH对心肌收缩力的抑制作用。

5.纠正贫血与低蛋白血症纠正贫血可明显改善患者心功能。贫血的原因主要为EPO减少，故治疗首选人类重组红细胞生成素(r-HuEPO)，维持血红蛋白在100ｖ120g/L。血清铁蛋白＜50g/L时应补充铁剂，并适当补充各种维生素、微量元素和叶酸等。给予优质低蛋白饮食及应用必需氨基酸，纠正低蛋白血症。

6. 肾脏移植可终止尿毒症心肌病的起始因素，从而使心功能恢复正常，并逆转心脏的形态结构。当透析后心功能无明显改善时应考虑肾脏移植。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

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